先心病病理如何诊断

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未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等，有时粗如其邻近的降主动脉，短至几无长度可侧，为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通，所谓穿形动脉导管未闭。

1先心病病理如何诊断

动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流，分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。出生后不久，肺动脉的阻力仍较大、压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流。此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。

由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大、肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时，会出现二尖瓣相对性狭窄。肺静脉血排流受阻、压力增高，可导致肺间质性水肿。由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映。长期的肺血流量增加，可引起肺小动脉反射性痉挛，后期可发生肺小动脉管壁增厚、硬化，管腔变细，肺循环阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形严重，进一步加重右心室负担，出现左、右心室合并肥大，晚期时出现右心衰竭。

随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展，左至右分流量逐渐减少，最终出现反向（右至左）分流，躯体下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞，可使导管壁变薄、变脆，以至发生动脉瘤或钙化。并易招至感染，发生动脉内膜炎。近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。

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2怎么诊断先天性心脏病

心脏病是心脏疾病的总称,包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。

一般说来，如果血液在心脏的各部分之间流得太快或者力量太大，而使心脏壁或大血管壁发生振动，就会产生杂音。此外，心脏各部分之间的正常通道变得太狭窄，或者心脏存在不正常的通道，那么在血液流经时就会产生异常的“旋涡”，也会出现杂音。

有些小儿可以听到心脏杂音，但是并没有心脏的疾病，这种杂音称为“功能性杂音”或“无关性杂音”，产生的原因还不太清楚。有人认为是小儿肺动脉的血流使正常的振动加强，所以出现杂音。这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明显，有时甚至消失。一般在孩子发烧、哭闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退之后，安静时或坐起后就减弱。所以孩子心脏有杂音并不一定就是心脏病，更不一定就是先天性心脏病了。

当发现孩子心脏有杂音，首先应该进行各方面的检查，如果一时还诊断不清，究竟是不是有先天性心脏病，家长也不要紧张，应定期复查。也有一些先天性心脏病没有杂音,所以也不能仅此一项就否定先天性心脏病的诊断。

至于杂音的响度和音调也是不同的，有些先天性心脏病的不正常通道很小，血液流经时就会出现高音调较响亮的杂音;而另一些不正常通道口径较大，血流经过时产生的杂音反而音调较低较轻。显然，异常通道口越大，病变越严重。所以也不能只根据杂音的响度和音调来判断病情的严重程度。

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3产前怎么诊断先天性心脏病

大部分先天性心脏病（先心病）的诱因都伴随着婴儿出生，环境和遗传因素相互作用引起小儿先心病的几率最高，其中以遗传为更重要。那么如何让孕妇在产前就得知改病情，以便做好准备措施呢？

目前，产前诊断先心病的方法有五种：

1.通过结婚前的病情检查能够及时发现先心病病人及其亲属，得知是否有该病史存在。

2.通过生育指导及时发现妊娠异常、流产原因。

3.定期进行妊娠检查，及时发现异常妊娠，值得提出的是先心病的高危人群。一旦妊娠即应进行胎儿超声心动图检查，在妊娠16-20周即可进行，这时可发现异常心脏畸形，如永存动脉干、大动脉转位、室间隔缺损、法洛四联症等。一且发现应尽早进行流产、引产术，这对贯彻优生优育具有重大意义。当然，具体操作根据每个家庭实际情况而定。

4.提高产科技术水平，减少早产、新生儿窒息等的发生，也可减少先心病的发生。

5.胎儿镜检查，直接观察胎儿形态，取血样、羊水进行染色体检查。特殊蛋白测定，代谢产物、酶活性检查等。

一旦检测出小儿患有先心病可根据每个家庭的实际情况，通过和医生的沟通，再决定如何实行。切勿只凭单方面的揣测就妄下结论。另外，充分了解病发诱因也很重要。

专家介绍，目前已知的可导致先心病的致畸因子很多。主要包括：

1.药物：酒情、笨异丙胺、反应停、性激素等

2.风疹病毒

3.母体疾病：糖尿病、红斑很疮、苯丙酮尿症等。这些因子作用在心脏发育的易损期，即妊娠2-8周，可造成不同种类的先心病。

在孕妇怀孕期间，如发现直系家属中有曾患先心病病史的人要及时去医院检查，包括35岁以上的高龄产妇，以及有流产、死产、死胎史者都是令小儿患病的高发群体。即便确诊病情，孕妇及家人也不用过度担心，为了胎儿和自身安全着想，还应保持情绪稳定，待和医师商议后总会得出全优方案。

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4先天性心脏病的病理表现及症状有哪些？

轻者无症状查体时发现重者可有活动后呼吸困难紫绀晕厥等年长儿可有生长发育迟缓症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关

根据血液动力学结合病理生理变化可发为三类：

一无分流类左右两侧无分流无紫绀如肺动脉口狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄原发性肺动脉扩张原发性肺动脉高压或右位心等

二左至右分流类在左右心腔或主肺动脉间有异常通道左侧压力高于右侧左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中－－－左向右分流如心房间隔缺损心室间隔缺损动脉导管未闭主肺动脉隔缺损部分肺静脉畸形引流瓦氏（Valsalva）窦动脉瘤破入右心一般无紫绀若在晚期发生肺动脉高压有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型

三右至左分流类右心腔或肺动脉内压力异常增高血流通过异常通道流入左心腔或主动脉一般出生后不久即有紫绀如法乐氏四联症法乐氏三联症三尖瓣闭锁永存动脉干大血管借位艾森曼格氏综合征等

一般症状：

1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

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5先天性心脏病病人手术后的如何护理

饮食调养

一般的先天性心脏病病人手术后回到家中，饮食除注意补充营养、合理搭配、易消化外，没什么特殊禁忌，也不必限制食盐。复杂畸形、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应控制盐的摄人，每天控制在2克～4克。家人应教育病人少食多餐，不可过饱，更不可暴饮暴食，尽量控制零食、饮料，以免加重心脏负担。

生活调理

（1）病人的住房应阳光充足，清洁干净，温暖舒适，定期开窗通风换气，床铺要保持清洁干净、舒适，病人要勤更衣，防止皮肤感染。

（2）病人切口结痂自行脱落后可擦澡或洗澡，但不要用刺激性的肥皂，不要用力摩擦切口处皮肤。若发现切口有红、肿、胀痛的感觉或有流水，出现发热时，应尽快去医院检查有无切口感染。

（3）注意保暖，防止感冒，术后3个月内不要到公共场所活动，防止感染疾病。

（4）对于儿童，父母要尽快纠正过于保护和溺爱的亲子行为，帮助孩子从病人角色逐渐转入正常人角色，增加其自信心，鼓励其多与同龄人接触，通过玩耍，建立正常的人际关系，消除自卑、孤独心理，降低孩子对家人的过分依赖。

父母在教育方法上要多用鼓励式，让孩子多做力所能及的事，提高孩子的独立生活和社会适应能力，使孩子在性情开朗和愉快的心境下生活。 ·

（5）大多数先天性心脏病病人经过手术，如果畸形矫正满意，恢复良好，到了结婚年龄即可结婚过正常的性生活。但是要注意一定要在体力和心功能完全恢复以后，结婚前应征得医生的同意。

（6）大多数女性病人婚后可以妊娠和生育，少数复杂先天性心脏病女病人是否能生育，则要根据具体情况而定，若术后心功能不太好就不要妊娠，以免加重心脏负担。

用药护理

先天性心脏病手术后心功能恢复较好者一般不需要用强心、利尿剂。复杂畸形及重度肺动脉高压或心功能差的病人按医嘱使用强心、利尿或扩血管药。

出院前应问清楚所服药物的名称；剂量、服药时间、可能出现的副作用及处理方法，不可随意乱服药，以免发生危险。医生开的药物吃完后应去医院复查，以了解是否还需继续服用，不可自己擅自决定。

特殊护理

要加强正确姿势的培养，出院1年内，尽量平卧位，不宜侧卧，以免影响胸骨的正常愈合。家人要注意纠正病人不正确姿势，尤其是动脉导管未闭手术后，因为动脉导管未闭手术是采用左后外侧切口，切口较长，病人术后左臂不敢活动，怕痛，走路爱斜着身体，左肩低，右肩高。家人应鼓励病人多活动左臂，走路姿势要端正。

功能锻炼

（1）一般的先天性心脏病病人手术后回到家中的活动 不应过度玩耍，尤其是对那些不能自我调节的小儿病人，家长一定要根据他的具体病情安排活动量，切不可放任不管，以免过度活动，加重心脏负担。

（2）术前心功能三级以上、心脏重度扩大和重症动脉高压的病人心脏恢复需较长时间，出院后不要急于活动，随病情恢复，适当增加活动量，要避免剧烈的体育活动，活动量以不出现疲劳为度。

（3）要练习扩胸运动，防止鸡胸。

术后复查

病人回家之前要掌握与手术医院的联系方式，记好联系电话、详细地址、联系人姓名等，回家后将其放在家中明显且不易丢失的位置，以便有事能及时取得联系。术后3～6个月到医院复查。

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