先天性心脏病 家长知多少

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在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。

1先天性心脏病家长知多少

除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。

病因及发病机制

胎儿发育的环境因素

（1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

（2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

遗传因素

先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

其它

有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

2先天性心脏病的治疗

先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。

一般治疗方法有两种：

一．手术治疗

手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。

手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

二．介入治疗

介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。

3先天性心脏病的治疗方法

先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病，约占出生婴儿的15%左右，主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显;非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声心动图检查即可确诊。主要为动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等，确诊后的心脏病应早期治疗，需要在体外循环下心内直视修补，常规要选择胸部正中切口，劈开胸骨来显示手术部位，术后常常留下较大的瘢痕。

近期心外科采用右腋下胸部小切口治疗小儿先心病，不劈开胸骨，不切除或切断肋骨，保持了骨性胸廓的连续性，手术创伤小，疼痛轻，恢复快，切口小，且位于腋下及侧胸壁，右上肢功能位时，几乎看不到切口瘢痕，使病儿和家长摆脱因胸骨前正中切口所留下的瘢痕而造成的负担和痛苦。

近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。

先天性心脏病患儿要做手术吗

1、室间隔缺损：是先天性心脏病中最常见的一种。小型缺损，常无明显症状，大型缺损，可见发育迟缓、疲倦无力、消瘦、苍白，易患上呼吸道感染。室间隔缺损，一部分患儿在10岁前尚有自行闭合的可能，所以，如无并发症，手术可在10岁以后进行。

2、动脉导管未闭：是小儿先天性心脏病较常见的一种类型，这一型的临床表现决定于导管之粗细，导管口径较细者，可没有症状，或仅在活动后感到疲乏无力、气急、多汗，经检查确诊后，最好在4～15岁进行手术治疗，因4岁以前尚有自行愈合的可能。

3、房间隔缺损：女孩多于男孩，临床表现因缺损大小而异。一般可见发育迟缓、面色苍白、易疲劳、活动后常出现胸闷气短。如无合并症，应在10～15岁进行手术治疗为宜。

4、法洛氏四联症：此型较重，常在婴儿时期即出现口唇、指、趾端紫绀、气急、呼吸困难、发育迟缓、指、趾因缺氧而呈鼓槌状。一般在5～15岁进行手术治疗较为理想，但手术成功率不高。

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4先天性心脏病能不能治好

先天性心脏病可以治好吗？对于孩子患了这样的病，我们很多时候医生都无法做出正确的答案，这一切主要是看疗效，不同时间症状表现也不同，同时治疗办法也是不同的。

每一种先天性心脏病的预期寿命都不一样，同一种先天性心脏病的病人，因为个体差异，其预后也不完全一样。

可是，您也许不知道，在我国，每年大约有十五万新出生的先天性心脏病患儿，但我国每年手术和介入治疗的先天性心脏病患者加起来不到两万，因此，有大量的先天性心脏病患者没有得到及时治疗，成为了成人先天性心脏病的来源。

先天性心脏病可以治好吗？专家指出，因为医疗条件差和医学常识的缺乏，有很多成人先天性心脏病人都是在出现心功能衰竭症状之后到医院检查才发现先天性心脏病，这当中有很多人是在五十多岁才发现患有先天性心脏病。

一般来说，在幼年期进行了正规治疗的先天性心脏病患儿，能和正常儿童一样生长发育。而出现心功能衰竭以前治疗的青少年先天性心脏病患者，寿命和同年龄组正常人相似。

目前治疗先天性心脏病的技术成熟，治疗的方式很多，在治疗方面我们应该根据自己的情况进行医治，千万不要擅自行事，以免给自己的病情加重，没有挽救机会。

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5成功案例：先天性心脏病治疗案例解析

患者简介:

患儿，女，6岁，因发现心脏杂音6年，经心脏彩超检查诊断为“先天性心脏病，室间隔缺损”，于2003年3月16日入院，要求手术治疗，以求根治。

入院检查：

入院后查体，患儿生命体征平稳，发育偏差，营养中等，胸骨左缘第三肋间可触及轻度震颤，听诊在胸骨左缘第三、四肋间可闻及收缩期喷射性杂音(III级以上)，肺动脉瓣第2心音无亢进及分裂。腹平软，肝脾未触及，全腹无压痛，心电检查，左室肥厚。

心脏彩超检查：

先心病、室间隔缺损(膜周部)，二尖瓣少量返流。

胸部X线检查：

肺动脉段凸出，左右心室增大，左室为主，肺血增多，为二尖瓣型心影，综合上诉症状及体征，明确诊断为先心病、室间隔缺损，经术前充分准备，后于2003年3月21日在全麻体外循环下行心脏直视、室间隔修补术，术中见心脏中等增大，肺主动肺增粗，主动脉与肺动脉之比为1:2，右室前壁偏高，可触及震颤，淤嵴部找到室缺，直径为0.8cm,探查无其他畸形，术中决定心脏停跳修补室缺，缝合三针，术中心脏自动复跳，术后由呼吸机辅助呼吸3小时后，恢复自主呼吸，平稳过渡返ICU病房监护，给予强心、利尿，预防水电解质紊乱及酸碱失衡等对症治疗，今日术后第三天，无术后并发症发生，患儿生命体征稳定，拔出心包内引流管，返普通病房治疗。

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