小儿糖吸收不良综合征 进食糖类物质后（可能会腹痛 腹胀及腹泻）

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导语：小儿糖吸收不良综合征，是由肠粘膜中缺乏一种或几种酶引起的。该病主要由先天性畸形引起，并具有一定的家族遗传性。最常见的临床表现是体重减轻和糖摄入后腹痛、腹胀和腹泻。预后良好，部分患者不能及时诊断和治疗，可能肝功能受损，病情严重者可发展为败血症和死亡。

1、家庭乳糖不耐症

家庭乳糖不耐症患儿小肠乳糖酶活性较正常，主要是由于胃粘膜对乳酸及其他双糖的渗透性增强。该病是家族性的，但尚未发现明确的遗传因素。新生儿开始吃母乳后不久就会呕吐。消化不良、氨基酸尿、脱水和酸中毒可严重影响生长发育、智力发育迟缓、食道裂孔疝和肝功能障碍。

2、乳糖酶缺乏

（1）先天性乳糖酶缺乏症

该病属于常染色体隐性遗传，预后差。小肠黏膜乳糖酶活性很低，开始进入乳品中，立即出现腹泻阵发性、出血性、多发性泡沫状、水样，伴有腹胀。应给予及时诊断和无乳糖饮食。

（2）继发性乳糖酶缺乏症

通常发生在肠炎后，肠绒毛顶部的炎症损害和酶缺乏。新生儿和早产儿在新生儿期因肠道黏膜发育不成熟和漆酶活性暂时偏低而暂时乳糖耐受。吃奶后出现腹泻、腹胀。

3、蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症

该病属于常染色体隐性遗传，与父母的婚姻和种族有关。肠粘膜样边缘缺乏蔗糖和异构酶，同时麦芽糖活性降低，导致摄取不良。婴儿吃蔗糖、右旋糖酐或淀粉后出现阵发性腹泻，大便呈水样、酸度、量多等300~500g/draits，同时有腹胀、肠哭、腹部不适。

4、海藻糖酶缺乏症

海藻不耐症患者由于小肠黏膜边缘缺乏海藻糖酶，吃新鲜的蘑菇15分钟后，可能出现腹泻、腹鸣和腹痛等症状，症状持续2-3小时。禁食蘑菇可以预防疾病的发生。

5、葡萄糖半乳糖的先天性吸收不良

该病的发病机制是家族性的，属于常染色体隐性遗传。严重腹泻发生在婴儿开始母乳喂养几天后。大量的酸水排出体外，痉挛性腹泻、腹胀、脱水和肛门皮肤脱落等症状需要及早治疗。

6、果糖吸收不良症

此病患者多食水果后出现吸糖不良类似症状，吃无果类食物症状可消失。由于果糖水平较低的一般饮食，症状一般不会发生。但是果糖摄入量的增加会引发吸收不良的症状。

7、半乳糖不耐症

该病属于家族遗传性缺陷，病因不明。病人如甜食，半乳糖摄取后可能发生失去知觉或惊厥。半乳糖摄取后血糖和血清无机磷水平下降，血糖曲线正常，而口服葡萄糖后胰岛素增加。禁止半乳糖可以预防疾病的发生。

1、概述

儿童糖吸收不良综合征有多种临床分类，主要是由于染色体异常导致糖酵素缺失，具有一定的家族遗传。甜味食品、奶制品等饮料的摄入也会增加儿童低糖吸收综合征的风险。

2、基本病因

儿童糖苷不良综合征与染色体异常密切相关。家族乳糖不耐症具有家族性，但尚未发现明确的遗传因素，主要原因是胃粘膜对乳酸和其他双糖的渗透性增加。先天性乳糖不耐症是常染色体隐性遗传病。染色体异常导致肠粘膜酶活性降低。

先天性蔗糖不耐症是一种常染色体隐性遗传病，与亲本近亲结婚和种族有关。染色体异常导致小肠黏膜笔状边缘蔗糖和异构酶缺乏，麦芽活性下降。先天性葡萄糖半乳糖吸收不良是一种常染色体隐性遗传性疾病，具有家族性发病。

染色体异常导致病人小肠葡萄糖和半乳糖转运不良。半乳糖不耐症是家族遗传缺陷，具体病因不明。食藻不耐症患者由于小肠黏膜刷缘缺乏海藻糖酶，造成食用新鲜蘑菇后腹泻、腹痛等症状。由于缺乏果糖-1-磷酸醛还原酶，葡萄糖摄取不良的患者不能完成代谢和吸收。目前尚不清楚患者体内酶缺乏症的具体病因。

3、风险因素

如果儿童葡萄糖摄取不足，则发病风险高于正常。食用甜食、乳制品等可能增加儿童糖吸收不良综合征的发病风险。

4、诱发因素

在短时间内摄入过多的果糖会导致对水果糖分吸收能力差的儿童对乳糖的吸收不足。

儿童糖吸收不良综合征的临床症状最常见的是体重减轻和腹泻，其中大部分是水。此外，患者还可能出现厌食症、呕吐性腹痛、腹胀等症状。

2、典型症状

由于儿童葡萄糖酶缺乏，导致消化不良、营养不良、体重减轻、生长发育迟缓等。

（2）腹泻

儿童的消化功能受到影响，容易腹泻，粪便更像水。

（3）腹胀和疼痛

儿童的消化功能受到影响，胃肠动力不足，食物难以消化，可能出现腹胀、腹痛等腹部不适。

（4）失去食欲

大部分患儿受消化系统功能影响，胃肠动力不足，可能伴有食欲不振。

3、伴随症状

半乳糖不耐症的儿童可能表现为乳糖血症、蛋白尿等。随着病情的进展，可能会出现黄疸和肝肿大，镜片浊度可在开缝灯检查中发现。果糖耐受不良的儿童可能会出现低血糖、肝肿大和脾脏增大以及生长发育迟缓。

4、并发症

乳糖不耐症可并发大肠杆菌败血症。一般情况下，败血症前被诊断为半乳酸血症的儿童，可能出现假脑瘤，导致囟门早破，数日内因肝肾衰竭或脓毒症而死亡。

1、一般预后

儿童糖吸收不良症候群通常不能治愈，而且很难根除，通过控制饮食可以达到临床治愈，但有复发的可能。该病的预后一般良好，早期发现和及时治疗可避免并发症。

2、有害的影响

一些先天性乳糖酶缺乏症患者不能早期诊断，不能及时给予无乳糖饮食。部分先天性葡萄糖半乳糖吸收不良病情进展迅速，如果不能尽快诊断和治疗，可能在6个月内死亡。有些半乳酸血症患者可能会出现卵巢衰竭、原发性和继发性闭经、骨密度降低、生长发育迟缓和学习障碍等后遗症，这些症状可能随着年龄增长而加重。

结语：为了减轻症状和减少症状的发生，限制含糖食物如甜食和牛奶的摄入是一种理想的方法。治疗这种疾病的一般原则是，在补充食品增加的情况下，减少牛奶和牛奶中的糖含量，但不减少儿童的营养需要。

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