女性生殖器官发育异常

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女性生殖器官发育异常。先天性无阴道：先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为：

一、卵巢发育不全原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性，以45K最常见，均为双侧性。卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他畸形。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾脏缺如，也可能在患侧出现单角子宫。

二、卵巢异位卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾脏下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，常伴有卵巢发育不良。如下降过度，可位于腹股沟疝囊内。所有异位的卵巢都有发生肿瘤的倾向，应予以切除。

三、多余卵巢第三卵巢；除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见，它可能远离正常卵巢，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常，第三卵巢即来自这一与正常分隔的原基。常伴发囊性畸胎瘤或粘液性囊腺瘤，偶然发现第三卵巢或副卵巢，均应同异位的卵巢组织一样，寓意切除。副卵巢：在正常卵巢附近出现多余的卵巢组织，称副卵巢。

输卵管发育异常

一、双侧输卵管缺如常与子宫缺如，残遗子宫等类型的子宫畸形并发。

二、单侧输卵管缺如常伴有同侧子宫缺如。

三、副输卵管单侧或双侧，是输卵管发育异常中较常见的一种。即在正常输卵管附近有一小型输卵管，可具有伞部，近侧端有管腔与主输卵管管腔相通，但也可能阻塞。副输卵管口或罕见的双腔的输卵管，可能就是畸形的变异。这些畸形可能成为不孕因素或诱发宫外孕。因此应予以切除，进行修复、重建。

四、输卵管畸形输卵管发育不全、闭琐畸形、先天性闭合或伞部完全与一纤维性条索连接，并向子宫延伸。这类畸形常导致不孕或宫外孕，且不易通过手术修复重建。

五、输卵管中部节段状缺失类似输卵管绝育手术的状态，缺失段组织镜下呈纤维肌性。如并存子宫畸形，则妊娠率更要锐减，并且这些输卵管成形手术，术后易发生宫外孕。

六、输卵管缩短、卷曲或呈囊袋状这类畸形常见于其母亲孕期有服用已烯雌酚病史者。

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先天性无阴道患者的外生殖器大多数正常。但是由于胚胎发育过程中出现某些反常分化，在阴道口处只能见到在胚胎发育过程中尿生殖窦所演化的一个很浅的陷窝，或深约2厘米的短浅的阴道下段，有时还可见处女膜。这些妇女在婚后无法进行性生活。一般还合并先天性无子宫，故无月经。当然，她们也不能生育。即使经手术矫正，也无法解决生育问题。如果患者有正常子宫，而且卵巢和子宫内膜功能正常，则患者在青春期后可因经血潴留出现周期性腹痛而就诊，并得到及时治疗。如无子宫或子宫非常幼稚时，先天性无阴道的治疗最好在婚前或婚后不久进行。

(一)非手术的压迫方法需要患者具有一定的毅力，能忍受一定的疼痛，并作持久的努力才有希望成功。可以教会患者自行操作。嘱患者仰卧，在相当于处女膜的凹陷处，用一根直径1-2厘米粗细的光滑圆木棒或实体玻璃棒，沿阴道轴方向向后、向上施加压力。一日数次，每次半小时左右。由于患者阴唇内组织一般较疏松，顺利者于治疗3-4个月后可使陷窝深达7-8厘米，直径达3厘米左右。基本上能满意地解决性生活问题。

(二)阴道手术成形术：在相当于阴道外口的部位，作一横切口，钝性分离尿道膀胱与直肠之间的组织，以便形成深约10厘米、直径约3-4厘米大小的间隙。然后把复有羊膜或皮片的阴道模型塞入成形的人工阴道内。一周后，更换阴道模型，模型一般用玻璃、塑料或木制的长9-11厘米、直径3-3·5厘米。一般需放置一年。半年后开始每日取出1-2小时，以后逐渐延长取出时间。如果在婚后施行手术，当阴道上皮生长完好后而组织也松软时，可开始性生活。此时，夜间放置时间可适当缩短。术后一旦较长时间停止性生活时，仍需应用阴道模型，以免发生粘连使阴道狭窄。

进入80年代以来，人们在使用皮瓣(即皮肤带皮下脂肪组织)再造阴道腔穴方面又取得了飞速的发展。

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