你知道什么是先天性梅毒性肝硬化吗

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先天性梅毒这种疾病并不多见，所以我们了解的并不是很多，先天性梅毒性肝硬化的临床表现有哪些呢？

1你知道什么是先天性梅毒性肝硬化吗？

随着我国对外开放，梅毒螺旋菌感染率有回升趋势，而由于特效药物的应用，先天性梅毒并不多见，但由于其病死率高，故应引起重视。先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

先天性梅毒性肝硬化病因病理：

本型肝炎病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

先天性梅毒性肝硬化临床表现：

潜伏期10～60日，平均40日。根据国内3次戊型肝炎流行调查，其潜伏期为15～75日，平均36日。成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般起病急，黄疸多见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。约1/3有关节痛。常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大，脾肿大较少见。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。医学，教育网 搜集整理孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

HBsAg阳性者重叠感染HEV，病情加重，易发展为急性重型肝炎。

先天性梅毒性肝硬化化验检查：

特异血清病原学检查是确诊的依据。

1、酶联免疫试验(ELISA)检测血清中抗-HEVIgM，为确诊急性戊型肝炎的指标。是用重组或人工合成多肽作抗原。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎，抗HEV阳性率为86.5%，检测32例恢复期患者，抗-HEV阳性率6.3%，提示抗-HEV持续时间较短，病后5～6月63%转阴。

2、蛋白吸印试验(WesternBlot，WB)此法较ELISA法灵敏和特异，但操作方法较复杂，检测所需时间较长。

3、聚合酶链反应(PolymerassChainReaction，PCR)用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA，本法灵敏度高，特异性强，但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。

4、免疫电镜技术(IEM)和免疫荧光法(IF)用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原(HEAg)。但此两种方法均需特殊设备和技术，且HEV在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短，阳性率较低，不宜作为常规检查。

2先天性梅毒性肝硬化症状

随着我国对外开放，梅毒螺旋菌感染率有回升趋势，而由于特效药物的应用，先天性梅毒并不多见，但由于其病死率高，故应引起重视。先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

潜伏期10～60日，平均40日。根据国内3次戊型肝炎流行调查，其潜伏期为15～75日，平均36日。成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般起病急，黄疸多见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。约1/3有关节痛。常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大，脾肿大较少见。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

HBsAg阳性者重叠感染HEV，病情加重，易发展为急性重型肝炎。

3先天性梅毒性肝硬化并发症

先天性梅毒性肝硬化的并发症

可并发电解质平衡失调、上消化道出血、腹水、低钠血症、肝性脑病等。

1、 电解质平衡紊乱

出现低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，唿吸性硷中毒、低谢性硷中毒和代谢性酸中毒等。

2、 上消化道出血

指屈氏韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血。容易出现呕血、便血、黑便、身体消瘦、黄疸等体症。

3、 腹水

即腹腔内液体量增加超过200ml，常见病因有心血管病、肝臟病、腹膜病、肾臟病、营养障碍病恶性肿瘤腹膜转移卵巢肿瘤、结缔组织疾病等。

4、 肝性脑病

是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病徵，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

4如何护理先天性梅毒性肝硬化？

先天性梅毒性肝硬化一般起病急，黄疸多见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大，脾肿大较少见。孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%-39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

随着我国对外开放梅毒螺旋菌感染率有回升趋势，而由于特效药物的应用，先天性梅毒并不多见但由于其病死率高，故应引起重视。很多患者对这个疾病并不了解，因此被查出患病后都会束手无策。向医生咨询，采取积极的治疗态度是首要任务，那么除了治疗外，日常生活中先天性梅毒性肝硬化患者怎么护理呢?

先天性梅毒性肝硬化患者怎么护理?

先天性梅毒性肝硬化患者的饮食以合乎患者口味，易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素，有足够的热量及适量的蛋白质，另外，脂肪不宜限制过严。

早期严格卧床休息最为重要，症状明显好转可逐渐增加活动量，以不感到疲劳为原则，治疗至症状消失，隔离期满，肝功能正常可出院。经1-3个月休息，逐步恢复工作。

如进食少或有呕吐者，应用10%葡萄糖液1000-1500ml加入维生素c3g、肝太乐400mg、普通胰岛素8-16u，静脉滴注，每日1次。也可加入能量合剂及10%氯化钾。热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散。有主张黄疸深者重用赤芍有效。

专家提醒广大患者：除了要注意休息之外还有很重要的一点，那就是先天性梅毒性肝硬化患者应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。

5先天性梅毒性肝硬化的饮食原则

肝硬化是一种常见的慢性进行性肝脏疾病。肝硬化病人一般食欲较差，消化功能下降。因此，妥善安排肝硬化病人的饮食，保证病人的合理营养，是肝硬化治疗过程中举足轻重的事。

宜：补充蛋白质（蛋白质食品）保食蛋、奶、鱼、瘦肉和豆制品;补充糖类宜多吃含糖食物和水果（水果食品）;在补充维生素（维生素食品）方面宜多食新鲜蔬菜（蔬菜食品）、水果和动物肝类。特别注意补充B族维生素和维生素A、C。如伴便泌者，可多食麻油（油食品）、蜂蜜（蜂蜜食品）、芝麻、香蕉以保持大便通畅，减少氨的积聚，防止肝昏迷。

忌：（1）绝对禁酒和刺激性食物。胆汁性肝硬化应禁食肥腻多脂和高胆固醇食物;有腹水时应忌盐或低盐饮食;肝昏迷时，应禁蛋白质;食道静脉曲张时应忌硬食，给流质或半流质;消化道出血时应暂时禁食，以静脉补充营养。晚期肝硬化并有肝昏迷者，应严格限制蛋白质摄入。浮肿或伴腹水者，应少盐或无盐饮食。

（2）忌吃粗糙食物。当肝脏发生硬变时，肝内大量的纤维组织增生，从而阻碍腹腔中的静脉回流，导致食管静脉曲张。如果吃进的食物过于粗糙、坚硬，在通过食管时，就很容易因磨擦而损伤静脉，特别是带骨刺的食物更要忌食，以免划破食管静脉，引起静脉破裂出血。病人一旦发生食管静脉破裂出血，来势凶猛，若抢救不及时，可危及生命。

（3）忌吃廿碳五烯酸含量高的鱼。消化道出血，是肝硬变病人常见的并发症和死亡原因。食鱼又往往是诱发出血的因素之一。过去多认为，出血是由于鱼刺刺破食道曲张的静脉和胃底静脉。目前看来，食用某些鱼后，导致机体内凝血功能发生改变，可能是更重要的原因。

据报道，有些鱼中含有一种叫廿碳五烯酸的物质，为不饱和的有机酸，在鱼油中含量特别丰富。人体不能从其它脂肪中合成廿碳五烯酸，几乎完全是从中获得。廿碳五烯酸的代谢产物之一前列环素，能够抑制血小板聚集，而肝硬变病人凝血因子生成障碍，血小板数本来就较低，若进食含廿碳五烯酸多的鱼后，血小板凝集作用减低，就容易引起出血，出血后难以止住。

廿碳五烯酸在不同鱼类中的含量大不相同。如沙丁鱼、青花鱼、秋刀鱼和金枪鱼中，廿碳五烯酸含量高达1～1.5%，而真鲷鱼、比目鱼、鲤鱼等的含量就少得多。所以有些肝硬变病人，为了增加体内蛋白质以消除腹水，食用鲤鱼汤，不会诱发出血。对含廿碳五烯酸多的鱼不宜食用。

总之，肝硬变病人的饮食要特别注意，无论进食或服药前后，一定要饮适量水，以保证食道内壁润滑，没有残留食物和药品。食物以软、烂、易消化为好。青菜要切碎煮烂才能吃。此外，进食要细嚼慢咽，伴有食管静脉曲张者，要禁食鸡、鱼、排骨等带骨刺食物。

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