枣庄妇幼保健院一例法洛四联征合并心衰患者的救治经验分享
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鲁网4月16日讯 近期，枣庄市妇幼保健院新院内科病房成功救治一例法洛四联症矫正术后、重度心衰的患者。现将救治经验分享如下：
【病历摘要】患者，青年女性，2019年因“发现心脏杂音33年”就诊于山东省立医院，诊断为“先天性心脏病、法洛四联征”并先后4次行手术治疗。手术虽然纠正了心脏畸形，但遗留严重心功能不全。近3天来，因反复憋喘首先就诊于当地一所二甲综合医院心内科，鉴于病情复杂，情况危重，转诊至枣庄市妇幼保健院。
【体格检查】SPO2：73%，神志清，精神差，憋喘貌，双侧面颊紫红，口唇轻度紫绀。前胸可见一长约25cm纵行陈旧性手术瘢痕，愈合良好。双手手指末端呈杵状指改变，双下肢凹陷性浮肿。
【心脏彩超】1.双房、右室增大；2.二尖瓣反流（轻度）；3.三尖瓣反流（重度）；4.主、肺动脉大量血流往返；5.肺动脉高压（重度）；6.房间隔封堵术后超声表现；7.左室收缩功能减低。
【胸部CT】1.右侧胸膜下包裹性积液；2.先心术后改变，心脏增大；3.双侧胸腔积液。
【腹部彩超】大量腹腔积液。
【诊断结果】1.先天性心脏病、法洛四联征完全矫正术后、房间隔缺损封堵术后、肺动脉高压（重度）、心功能Ⅲ-Ⅳ级（NYHA分级）；2.双侧胸腔积液；3.腹腔积液。
【治疗经过】给予病重、吸氧、持续心电监护，米力农强心、呋塞米及螺内酯利尿、西地那非片降肺动脉压，抑酸护胃、促进胃肠动力及静脉高营养治疗。为减轻患者憋喘症状，行左侧胸腔穿刺置管引流，手术顺利。因患者右侧胸腔为包裹性积液，在B超引导下行右侧胸腔穿刺置管引流，术中患者突然出现咳血，及时终止穿刺，给予止血治疗。为减轻患者腹胀情况，给予腹腔穿刺置管引流，手术顺利。
【治疗结果】经治疗后，患者憋喘及腹胀较前明显减轻，饮食较前好转，血氧饱和度上升至98％，双侧面颊及口唇颜色转为红润。腹部彩超示腹腔积液较前明显减少。好转出院。
【什么是法洛四联症】法洛四联征是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
【法洛四联症临床手术治疗方法】临床上手术治疗主要有以下几种方法：
1.四联征矫正术:仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术:肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。预后：儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。而经过手术的患儿绝大多数预后较好，能够正常生活、运动等。
【该患者治疗经验总结】枣庄市妇幼保健院收治的该名患者家境贫困，成年后手术治疗，手术虽然纠正了心脏畸形，但遗留严重心功能不全，随时可出现心衰进一步加重，恶性心律失常，呼吸、循环衰竭，肺性脑病，多脏器功能衰竭，猝死等。该患者治疗经验总结：1.给予氧疗，心电监护，抗生素预防感染。2.强心、利尿、扩管、抗凝治疗。3.降低肺动脉压，肺血管扩张剂主要有5类：钙通道阻滞剂、前列环素类药物（依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）、鸟苷酸环化酶激动剂。波生坦价格较贵，目前枣庄市妇幼保健院仅有枸橼酸西地那非片。4.患者心功能差，避免输液过多、过快，限制液体入量，量出为入。5.及时行胸、腹腔穿刺引流术，改善肺及胃肠道症状，应用质子泵抑制剂预防应激性溃疡。6.患者饮食差，及时给予静脉高营养支持治疗，待胃肠道功能恢复后，尽早启动肠内营养。欢迎大家提出宝贵意见。
【专家介绍】朱晋坤，枣庄市妇幼保健院内科主任，心内科医学硕士，主任医师，有多年综合三级甲等医院心血管内科从业经验，擅长对高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常，尤其是心血管内科急危重症如急性心肌梗死、急性左心衰竭、休克、恶性心律失常的救治处理。带领内科团队目前已开展心包穿刺置管引流术、胸腔穿刺置管引流术、腹腔穿刺置管引流术等多项技术项目，成功救治多例妊娠合并高血压、妊娠合并糖尿病、围生期心肌病等患者，赢得了良好口碑。
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