视网膜母细胞瘤属于恶性肿瘤 且较为罕见（应采取什么方式治疗）

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导语：视网膜母细胞瘤主要多见于婴幼儿中，而且多数的患者都是在3岁以下就发病，5岁之后再发病的患者非常少，其发病率大概是1/18000左右，并且在全球范围内每年都会增加大约5000例的病例。视网膜母细胞能感受到光线，如果有基因突变的问题，可能会让视网膜母细胞没有办法分化出新的细胞。

1、什么是是视网膜母细胞瘤？

视网膜母细胞瘤是一种由光受体前体细胞产生的恶性肿瘤。一般多见于3岁以下的孩子，而且有家族史，可以单眼或者是双眼一起发作，也可以是前后发病，这种类型在婴幼儿中是很常见的，但是成年人比较少见，并且临床上的症状也比较复杂，可能包括结膜内充血、水肿和角膜水肿。这种疾病在颅内和远处会有转移，变轻可能造成生命的危险，所以要早发现早诊断，这样才能早点治疗，提升治愈率，让死亡率有所下降。

2、怎么发现视网膜母细胞瘤？

白瞳症又称“猫眼反光”，是指视网膜母细胞瘤瘤体白大到一定大小时，在瞳孔区域出现黄色或白色的反射。暗处瞳孔放大尤其明显。有时候肿瘤覆盖了黄斑，影响视功能，会让眼睛有偏斜的问题，也就是我们俗称的斜视。如果小孩会一直揉眼睛，并且瞳孔中有小光点，眼睛还会有红肿害怕光源的情况，流泪胀痛，有斜视问题，并且视力变得模糊，父母最好要带孩子去医院进行检查。

3、视网膜母细胞瘤会遗传吗？

作为遗传性异常疾病，它是有一定遗传性的，六成的患者是单眼非遗传型，四成患者父母或者是携带致病基因，也可能因为正常父母出现了生殖细胞突变的情况。具有家庭病史的孩子风险较高，出生后应尽快进行常规检查。

4、视网膜母细胞瘤的治愈率高吗？

现在，视网膜母细胞瘤属于非常容易治愈的癌症，而且根据统计，有98%的患儿是可以恢复健康的，90%以上的患儿能够存活到成年。尽管中国的数字略低，但目前的五年生存率为80-85%。即使是儿童即使看医生，诊断诊断晚了，检查出来的时候已经到了晚期，失去了保眼时机，只要采用手术，化疗，放疗等常规治疗方法，生存几率也有50%。

1、白瞳

用闪光灯拍下照片后，打开照相机，眼睛盯着镜头。如在照片中发现眼睛瞳孔区域呈白色，属于视网膜母细胞瘤早期的症状之一。但是一定要保证眼睛是直视前方的，不能有斜视的情况，如果斜视造成瞳孔变白的情况，可能并不是疾病的症状。

2、红眼反光消失

可以点开照相机，使用闪光灯拍摄，直视镜头。通常情况下，我们看到的瞳孔区域都是黑色的，但拍摄后可能会出现红眼睛反射。并且如果照片中有一只眼睛变为红色，而另一只眼睛还是黑色，就要尽快去医院进行检查。

3、眼位不正

此处所说的眼位不正是指双眼的反光垫不对称，也就是我们所说的斜视，在眼科医生检查之后，可以看到两边的瞳孔的点不呈现对称，此时斜视的可能性很大，斜视也可能是视网膜母细胞瘤造成的，所以一定要多加注意。

4、不明原因眼部红肿

如果发现孩子眼睛常常处于红肿的状态，而且短时间内没有办法恢复，这就要重视起来，有可能是视网膜母细胞瘤的问题。

1、眼球摘除

在视网膜母细胞瘤的早期治疗中，早期治疗是最主要的手段。继发青光眼、肿瘤前房浸润和肿瘤侵犯视神经都属于E组视网膜母细胞瘤，均需行眼球切除术。手术要切除10mm以上的视神经，因为患者年纪可能还比较小，所以可以短时间内不动义眼，每年只放置义眼片，更换一次，以刺激眼眶发育，至少等到6岁后再进行第二次义眼台植入。

2、外照射放疗

放疗通常对 RB非常敏感，但是进行放射性治疗在杀死肿瘤细胞的同时，还会造成视网膜和视神经有损伤的情况，视力也会受到影响。另外，放射治疗可导致眶骨发育不全，可能还会影响到成年之后的面容。并且，外照射治疗比较容易复发，大多数在4年之内就会有复发的情况，并且还会诱发第二性恶性肿瘤发生率增高。所以，仅适用于眶内视神经母细胞瘤瘤内转移，或肿瘤侵犯视神经的情况。

3、激光光凝

在化学减容后 C组、甚至D组中，赤道后较小体积肿瘤是最主要的作用位置，并且黄斑部和视神经大血管周围，不可以使用氩激光或半导体激光治疗。

4、冷冻疗法

这个方法主要是为了治疗赤道部和周围小肿瘤的，特别是锯齿缘周围的视网膜下肿瘤复发的人群，首选冷冻治疗。另外， C组，甚至 D组的视网膜母细胞瘤，在进行化学减容之后，如果没有严重依赖型，一般来说都会运用冷冻疗法。

5、巩膜敷贴放疗

常用来治疗底部<16 mm，厚度<8 mm的肿瘤。大约70%的巩膜贴片放疗是在之前的治疗失败后，后续为了保护眼球而进行治疗，主要是在外照射治疗或者是化疗不成功之后。

6、化学减容法

化疗药物的全身或局部应用，使肿瘤体积减小，可以让肿瘤的体积缩小，并且化学减容法是治疗非常重要的这一种方法。如今长春新碱，依托泊苷，卡铂都是很常用的化疗药物。对于A、 B组患者单纯化疗后，有较好的长期控制效果，而 C、 D组患者长期控制效果较差。对此，通过化疗与局部治疗相结合的方法，包括光凝固疗法、瞳孔温热疗法、冷冻疗法或近距离放射治疗，可以有效控制 RB的生长。

结语：如果想要避免视网膜母细胞瘤遗传的问题，可以提前进行基因筛查，确认下一代还有无患病的可能性，或者在怀孕之后，可以进行羊水穿刺，也可以判断检测胎儿有没有携带视网膜母细胞的基因。同时也要让孩子远离射线等不良的环境，避免拍胸片或者做CT。

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