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大课堂:IgA肾炎诊断的基本知识

2023-06-10 分类:百科

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迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。

1大课堂:IgA肾炎诊断的基本知识

本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多,应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病;谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病;以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。

【治疗措施】

迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。

终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫抑制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。

2怎么诊断遗传性肾炎

北京大学第一医院丁洁教授领导的课题组,对Alport综合征(遗传性进行性肾炎,简称AS)开展了从临床到基因诊断的系列研究,为进一步研究和确定中国人AS临床表型特征和基因突变特点,深入探讨相关基因功能以及As分子发病机制奠定了基础。

据丁洁教授介绍,AS主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋及眼部异常,是预后严重的遗传性肾脏病,在遗传性肾脏疾病中属于常见类型。以往都把肾活检电镜所见的肾小球基底膜特异病变,作为诊断AS“金标准”,但创伤相对大,尤其不易为儿童患者接受。

丁洁教授以皮肤活检组织中AS突变基因的产物(IV型胶原α5链)表达的情况来进行AS的临床诊断,方法简便可靠,明显提高了确诊率。课题组还创新性地以分析成纤维细胞mR-NA为切入点检测基因的突变,检出率高(90.6%),结果准确,方法相对快捷、耗资少。

该系列研究在国际上首先报道了1例AS伴神经纤维瘤I型的病例;发现并报道了18个COL4A5基因新突变;确定了中国人AS基因突变特点;首次研究中国人具有两个基因突变A5和COL4A6)的AS患者和家系,证实AS伴有和不伴有食管平滑肌瘤与COL4A6基因突变位置有关;从基因水平揭示了组织基底膜上IV型胶原各个亚链表达均正常的AS的分子基础。

3老年急性感染性肾炎的检查诊断

急性感染后肾小球肾炎又称急性肾炎综合征,是由很多病因引起的一组疾病群。其共同临床表现为,急性起病,几乎均有血尿,蛋白尿,水肿和高血压,可伴有少尿及氮质血症,常见的病原为细菌(葡萄球菌、肺炎球菌)病毒,原虫、螺旋体(梅毒),以及支原体,真菌等,老年人最常见的是链球菌感染的急性肾小球肾炎,皮肤感染较年轻人多见。

检查诊断

1.肾功能 多有不同程度肾功能障碍,肾小球滤过率及内生肌酐清除率均下降,少尿时血清尿素氮,肌酐暂时性增加,并发急性肾功能衰竭时可出现显著氮质血症并伴有代谢性酸中毒及其他电解质紊乱,并发心力衰竭时肾血流量降低较明显。

2.尿常规 除红细胞及蛋白尿外,尚可见各型管型(红细胞,颗粒,白细胞),以及白细胞,偶伴有白细胞管型,但不说明有尿路感染存在,轻型者可无尿液改变,尿常规改变较临床症状恢复缓慢,尤其镜下红细胞常迁延数月至1年以上,持续大量蛋白尿提示有肾病综合征存在。

3.血常规 水肿时由于血液稀释,血红蛋白和红细胞可降低,利尿水肿消退后恢复,白细胞计数正常,但伴有感染病灶时白细胞及中性粒细胞均可增加。

4.免疫学及补体系统检查 抗链球菌溶血素O(ASO),抗链激酶(ASK),抗透明质酸酶(AH),抗脱氧糖核酸酶(ADNase)等均增加,说明此种肾小球肾炎大多属链感后肾炎,ASO增高者占70%~80%,如同时检查以上3项指标阳性率可达100%,早期使用青霉素治疗者ASO阳性率可降至15%,血清IgG,IgM增高,于起病1~2个月恢复正常;IgA基本正常,起病第1周有32%~42%患者类风湿因子增高,起病最初数周可发现血清冷球蛋白和循环免疫复合物存在。

血清总补体(CH5O),C3于90%以上起病2周内降低,经4~6周可恢复正常,如持续降低,说明肾脏病变仍在进行,C2,C4和备解也降低,但降低程度有限,C3测定对轻型者有临床价值,测定血清补体不但有助于诊断,同时也说明急性链感后肾炎的发病原理中有补体系统的参与。

合并急性心力衰竭,X线胸片显示心腔扩大,两侧肺门阴影扩大。

4小儿慢性肾小球肾炎的诊断

慢性肾小球肾炎系指病程迁延超过1年,肾功能逐渐减退,最终导致慢性肾功能衰竭的肾小球肾炎。临床特点是病程在1年以上,长者可达数年至数十年,有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。

本病以脾肾亏损为基础,感受外邪而发病,或虽不中邪,病从内生。外感六淫或劳倦内伤,使肺、脾、肾三脏受损。肺失宣降之力,气不化精而化水。脾失转输之能,土不制水而反克;肾失蒸化之职,水无所主而妄行,于是形成水肿。

部分病人,脾肾阳虚,又可阳损及阴,肾病及肝,表现肝肾阴虚,肝阳上亢,最后导致阴阳两虚。肾失分清泌浊之功,脾失运化输布之力,致机体整个气化功能衰惫。脏腑虚损,生化无权,营血乏源,必然逐渐导致贫血。总之,本病病程绵长,病机复杂,病虽在肾,与五脏有关。一般早期治疗纠正脏腑的阴阳偏胜,则病情趋于稳定,或可痊愈。如果不能及时控制病情,水肿及蛋白尿长期不消,可以导致阴阳衰败,湿浊上逆等危候发生。

中医诊断标准

中医诊断 1.脾虚湿泛

主证:面浮肢肿,神倦肢冷,少气懒言,纳呆便溏,泛恶,舌质淡,苔白滑,脉濡细。

分析:本证多因脾虚中阳不振,阳不化气,气不化水所致。水湿不运,滞留于肌腠皮下,而见面浮肢肿。湿邪阻滞,浊阴上泛,而见纳呆泛恶。

2.脾肾阳虚

主证:全身浮肿,腰以下尤甚,面色黄白,神倦乏力,四肢厥冷,可伴胸水、腹水或阴囊肿大,纳呆呕恶,甚则喘咳气短,不得平卧,舌质淡,苔白润,舌边有齿痕,脉沉细。

分析:本证多因素体脾肾不足或久病损伤脾肾阳气所致。阳虚水泛,而见全身高度水肿。肾阳不足,命门火衰,故见四肢厥冷。水湿内停,上凌心肺,可见喘咳气短,不得平卧。

3.肝肾阴虚

主证:面目浮肿,下肢肿甚,五心烦热,午后颧红,口干唇赤,头晕耳鸣,腰膝酸痰软,盗汗,大便干结,舌红少苔,脉数。

分析:本证多由于肾亏水不养肝,肝肾俱虚所致。肝失条达,三焦壅滞,决渎无权而见水肿。肝肾阴虚,肝阳上亢,故见头晕耳鸣,五心烦热。

4.气阴两虚

主证:面色无华,少气乏力,或易感冒,午后低热或手足心热,口干咽燥,舌质偏红少苔,脉细弱。

分析:本证多因久病耗气伤阴所致。脾气虚可见少气乏力。卫表不固则易感。肾阴虚,阴不敛阳,虚火内生,故可见午后低热。

5肾盂肾炎与肾炎怎么区别诊断

肾盂肾炎与肾炎是两个不同的含义。肾盂肾炎是由于上尿路感染造成的,由于病原微生物(包括细菌、真菌等)侵入到肾盂引起的感染性疾病,多由尿道炎和膀胱炎发展而来。而肾炎是人体对某些致病因素的免疫反应所致。

肾盂肾炎是由于上尿路感染造成的,由于病原微生物(包括细菌、真菌等)侵入到肾盂引起的感染性疾病,多由尿道炎和膀胱炎发展而来。

急性肾盂肾炎多数起病急骤,寒战、发热,常有腰痛、肾区叩击痛,但检查显示肾功能正常,一般只要用抗菌消炎药及时彻底治疗,就可以痊愈。

如果急性肾盂肾炎未及时治疗或反复发生,并且通过检查发现粗糙的肾皮质疤痕,伴有肾盏扩张和变钝,就是慢性肾盂肾炎了,并不是以时间长短来分急性、慢性。

肾炎是人体对某些致病因素的免疫反应所致。

肾炎又称肾小球肾炎,一般认为是人体对某些致病因素的免疫反应所致。肾炎不是这些致病因素直接对肾脏的感染或破坏所引起,是不能用抗菌消炎药来治疗的。

肾炎常见症状包括尿中泡沫增多、血尿、水肿、腰部酸痛等。尿中泡沫增多常常表示尿中有蛋白,一般来讲,泡沫越多,蛋白越多;尿中肉眼一般情况下是看不到血的,且显微镜下也是没有红细胞的,如果有肉眼血尿即表示尿里面的红细胞有很多了。但是这并不表示尿的颜色变红即是有血尿,更不表示一定是肾炎了。此外,女同志的血尿要注意是不是为月经期所引起,故尿检时要避开月经期。

慢性肾炎起病隐匿,多不易被慢性肾病病人所察觉。一般来讲,肾炎的常见症状主要有水肿、尿中泡沫增多、血尿、腰部酸痛、高血压等。

水肿 肾炎的水肿常常先出现在眼睑、面部、阴囊等比较疏松的地方,以后才会出现下肢水肿,严重时亦可全身水肿,少数人也可有腹水。

尿中泡沫增多 尿中泡沫增多常常是有蛋白的现象,一般来讲,泡沫越多,蛋白越多。

血尿 在正常情况下,尿里肉眼是看不到血的,且显微镜下也是没有红细胞的,如果有肉眼血尿即表示尿里面的红细胞有很多了。但是,这并不表示尿的颜色变红即是有血尿,当然,更不表示一定是肾炎了。此外,女同志的血尿要注意是不是为月经期所引起,故尿检时要避开月经期。

腰部酸痛 肾炎病人常常没有明显的腰疼表现,只是有的病人发现肾炎后,以为肾炎就是腰有病,所以才会感觉有腰疼,这种腰疼大不如肾盂肾炎及肾结石的腰疼,肾盂肾炎的腰疼多为一侧,而肾结石的腰疼多很剧烈且多向大腿内侧放射。

高血压 肾炎的病人可伴或不伴高血压,但如果发展到尿毒症,则常伴高血压,且很难控制,一般来说,有高血压的肾炎病人预后常常比没有高血压的病人差。

总之,如果出现上述症状,就需要到正规医院进行就医诊断,以免延误治疗。

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