脱发怎么也属于系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮也是会引起脱发的，那么系统性红斑狼疮引起的脱发有哪些特点呢？

1脱发怎么也属于系统性红斑狼疮

柯大夫：

我姐姐前段时间大量脱发，特别是刘海部位，严重影响外观。她换了几种护发素也不管用，只好到医院看病。哪知经过检查，医生竟诊断为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮不是有红斑吗，怎么脱发也属于这种病呢？ 山东 迟××

迟读者：

鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的特征性改变。但是，SLE临床表现复杂多样，累及多个人体系统是它的两个主要临床特征之一，开始往往累及1～2个系统，出现相应系统的症状。有些病人一开始的症状就是大量脱发、疲乏等。

若一次洗头脱落的头发超过100根以上，提示为病理性脱发。红斑狼疮病人一般都有被那个理性脱发，病人的脱发主要有以下几种表现：

1．弥漫性脱发。残留的头发稀疏，失去光泽，易折断，形成稀发或斑秃。

2．狼疮发。脱发集中在前额部，也就是刘海部位，头发稀疏、枯黄，呈现长短不齐，像你姐姐那样的表现，这种脱发不是护发素就能解决的。

3．假性斑秃。就是盘状红斑狼疮病人的盘状红斑长在头皮部位时，红斑部位皮肤发生萎缩，导致头发脱落。

此外，在治疗过程中，由于有些红斑狼疮病人使用环磷酰胺一类的免疫抑制剂，而这类药物有致脱发的不良反应，从而使脱发更加严重。

不过，在红斑狼疮病情控制后，除盘状红斑处的脱发不可再生外，其余部位的头发都可以再生。红斑狼疮病人再次脱发，有可能是疾病复发的先兆，使得注意。

2系统性红斑狼疮的发病症状

系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫性疾病，通俗的讲就是患者体内产生了大量的自身抗体，这些抗体对自身的组织器官不能起到保护作用，而是把自身的组织器官当作“敌人”进行攻击和破坏，它既可能同时攻击多个脏器，包括心、肝、脑、肾、肺、血液、皮肤、肌肉、关节等，也可能单一的攻击其中某个脏器，所以同是系统性红斑狼疮患者，不同的人临床表现却不尽相同，特别是初次发病的症状因人而异，这就是它发病的多样性。即使同一病人在不同时间自身抗体攻击的脏器也不尽相同，而表现出病情的多变性。下面结合部分实例谈一下系统性红斑狼疮的多样性与多变性。

一、 发病症状的多样性：

1、以发热为首发症状：有一位 16岁男性患者，发热半个多月，体温高达39.3℃，在当地医院应用多种药物均无效来我院就诊，确诊为系统性红斑狼疮，经专业系统治疗后，症状消失，体温恢复正常，至今已经4年，经跟踪随访病情保持稳定。有一位18岁女性患者，低热10余天，体温最高38.3℃，右手第一掌指关节肿痛2天来诊，经检查确诊为系统性红斑狼疮。发热是系统性红斑狼疮最常见的症状，占90%，其中65%是首发症状。既可能为高热也可能为长期低热。

2、以白细胞减少为首发症状：有位43岁女性患者，不明原因白细胞减少10余年，因右小腿的黑痣怀疑癌变，手术治疗后，出现高热，伴胸闷、气短，经检查，确诊为系统性红斑狼疮，狼疮性肺炎。此患者实际是长期以白细胞减少为主要症状的轻型狼疮，手术诱发病情突发加重，成为重型狼疮。白细胞减少也是红斑狼疮常见症状之一，占50%～60%。

3、以血小板减少为首发症状：一位13岁男性患者，因皮肤有出血点、血小板减少被诊断为特发性血小板减少性紫癜，2年后突然出现癫痫抽搐、尿蛋白3+，经检查，最终确诊为系统性红斑狼疮，狼疮性脑病、狼疮性肾炎。

4、以白细胞、血小板、红细胞三系均减少为首发症状：一位32岁女性患者，在当地医院发现三系均减少，怀疑再生障碍性贫血来我院进行骨髓检查，结果骨髓正常，追问病史，患者平日有乏力、肌肉、关节疼痛，口腔溃疡，进一步查抗核抗体等多种抗体阳性，确诊为系统性红斑狼疮，经专业系统治疗，一周后三系全部恢复正常。

5、以多关节肿痛为首发症状：某24岁女性，因多关节肿痛半年伴有发热多日，在外院诊断为类风湿关节炎，但治疗效果不佳来我院就诊，经检查，确诊为系统性红斑狼疮，经专业系统治疗，目前病情稳定，已结婚生子。

6、以面部、四肢肿胀为首发症状：有位30岁女性患者，因面部、四肢肿胀2月余来我院就诊，经查抗核抗体等多种抗体阳性、低补体、尿蛋白3+，结合平日易发口腔溃疡、对日光过敏，确诊为系统性红斑狼疮，此患者的狼疮是以肾炎为首发症状。

7、以全身不适、焦虑、皮肤红斑、胸闷气短、胸腔积液、心包积液等为首发症状的狼疮患者也屡见不鲜，在此就不一一列举了。

二、 病情变化的多变性：

某女性患者15岁时因皮肤紫癜、血小板减少，诊断为特发性血小板减少紫癜，长期口服强的松病情稳定，41岁时出现面部红斑、发热、光过敏，在301医院诊断为系统性红斑狼疮，给予相应治疗，病情处于稳定。50岁时，受凉吓后出现咳嗽、咳黄痰伴高热，应用一周抗生素效果不明显，逐渐出现呼吸困难、口唇紫绀，并迅速发展为呼吸浅慢、暂停和神志不清，到301医院急诊科就诊，经多项检查，最后明确诊断为系统性红斑狼疮(免疫性血小板减少性紫癜起病)，狼疮肺炎，肺间质病变，肺部感染，急性呼吸窘迫综合症，肺萎缩综合症，狼疮肾炎，肾病综合症，亚临床型胰腺炎。此患者首先有血液系统损伤，26年后出现皮肤损害，9年后又出现肺、胸膜、胰腺的损害，而这一系列的损害都是由系统性红斑狼疮所致，从此病例可以看出系统性红斑狼疮患者病情的变化是复杂多样的，即使病情平稳，当出现感染、手术、情绪波动等诱因时，病情可能会突然恶化，甚至危及生命。

3系统性红斑狼疮有哪些表现症状

系统性红斑狼疮可急性、暴发性起病，亦可慢性、隐匿性起病，并伴有反复发作和缓解。系统性红斑狼疮的临床表现变化多端，起病方式不一，可多个器官系统同时受累，也可先后出现几个器官几个系统受累的表现，所以临床表现多种多样，极易误诊为类风湿关节炎、肾炎、心包炎、再生障碍性贫血、精神病等等。

最常见的早期临床表现，多为非特异性的全身症状。有 80%—100%的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力，可发生于皮损、关节肿痛等症状之前。乏力可能是狼疮活动的先兆。60%病人有体重下降，并通常伴有其他全身症状。病情恶化前，体重可逐渐或急剧下降。80%以上的病人有发热，并且大多为高热。年轻病人更易出现发热。因此，对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性，一定要排除系统性红斑狼疮的可能。

关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在，但常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。常累及近端指 (趾)间关节、膝关节、腕关节和掌指关节，其次是踝关节、肘关节、肩关节，一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节，呈发作性、对称性关节疼痛、肿胀，并常伴有晨僵，检查时能发现关节有肿胀、压痛和活动时疼痛，与类风湿关节炎相似，在疾病早期可引起误诊。有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据。一般不引起关节畸形，但也有4%—8%的病人经关节反复疼痛和肿胀后;可出现关节半脱位和挛缩，从而出现关节畸形。系统性红斑狼疮合并关节炎的病人，在X线检查时，除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外，关节软骨或骨损害比较少见。少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。合并关节积液时，积液量通常较少，其外观清亮，蛋白含量和细胞计数均较低，一般白细胞计数少于3x109/升，以淋巴细胞为主，积液中总补体水平降低，与类风湿关节炎不同。有7%—10%病人有类风湿结节，与类风湿关节炎的分布相似，常见于鹰嘴及掌指关节伸面。

有5%—10%的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死，是该病病人致残的重要原因。最常累及的部位是股骨头，表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍。几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史，而且一般所用的剂量较大。长期服用肾上腺皮质激素的病人，尤其是使用较大剂量者，可出现骨质疏松。在发生骨折前常无临床症状。

约70%的系统性红斑狼疮病人出现肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现，但仅有5%—10%的病人伴发炎症性肌病。相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关，常见的药物为糖皮质激素和氯喹，以前者尤为多见。

4系统性红斑狼疮性肾炎治疗

特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。

1.一般治疗 急性期活动期，重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺对氨水杨酸、青霉素氨基糖苷类药物)；局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏

2.免疫抑制剂

(1)糖皮质激素：是治疗SLE基本药物，主要作用于G0期淋巴细胞有强烈抗炎作用。常用量为泼尼松1～2mg/(kg·d)，总量＜60mg/d，3次/d,口服，病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服病情稳定后可以减至小剂量(0.5～1mg/kg，隔天)长期用药，维持疗效临床发现多数狼疮肾炎患儿单用泼尼松治疗无效，尤其是Ⅳ型狼疮肾炎急进性狼疮肾炎肾上腺皮质激素治疗更不敏感。甲泼尼龙冲击治疗，每次15～30mg/kg，总量＜1g/次，1次/d，3次一疗程，间隔1～2周可重复一疗程，共2～3疗程后用中、小剂量泼尼松维持治疗，可使部分狼疮肾炎患儿迅速缓解，肾功能较快好转。

糖皮质激素长期使用，易发生条件致病菌感染、骨质疏松高血压、水电解质紊乱、精神病、消化道出血等多种毒副作用。

(2)细胞毒类药物：很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。常用的细胞毒类药物有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥其中以环磷酰胺(CTX)使用最广泛，疗效最好。环磷酰胺(CTX)主要作用于S期对整个细胞周期均有作用，能有效抑制抗体产生，抗细胞毒、抗炎症介质作用也很明显，其免疫抑制效应强烈而持久。皮质激素联合环磷酰胺(CTX) [2～2.5mg/(kg·d)]对保存肾功能有明显作用。近年资料表明环磷酰胺(CTX)大剂量冲击用药，较口服环磷酰胺(CTX)不良反应更少肾脏保护效果更好。环磷酰胺(CTX)冲击方案尚未成熟，最积极的方案是每次8～12mg/kg，1次/d，连用2天1疗程, 总量＜1g/疗程，至少间隔2周用1疗程，连用6疗程后改为3月1疗程维持2年；也有每月1疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3月1次维持2年的长疗程治疗方案。

1992年NIH研究小组报告的前瞻性研究结果认为，长疗程较半年疗程在保护肾功能方面疗效更好只有10%病人进入终末期肾衰环磷酰胺(CTX)大剂量冲击治疗应注意消化道副反应和采取水化措施[60～80ml/(kg·d)或2000ml/m2电解质平衡液持续静滴]，防止出血性膀胱炎。目前尚无资料确切证明口服方案与冲击方案对性腺影响的大小。

(3)硫唑嘌呤：每天2.5mg/kg治疗严重弥漫增殖型LN，可减少皮质激素用量，与皮质激素联合口服环磷酰胺(CTX)效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗

(4)苯丁酸氮芥：0.2mg/(kg·d)分3次口服，疗程2～3月，其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺(CTX)小

(5)环孢素：选择性作用于辅助性T细胞，间接抑制B细胞产生抗体，但毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。一般仅在环磷酰胺(CTX)不能使病情缓解者选用环孢素；急性期用药5～7mg/(kg·d)，维持用药4mg/(kg·d)，可作为激素、细胞毒类抗凝剂三联用药的候选药物之一。

3.抗凝剂 狼疮肾炎病人多呈高凝状态，尤其是使用肾上腺皮质激素之后，血小板聚集力增强，血纤维蛋白原升高，不但可发生肾小球毛细血管血栓还易并发肾静脉等大血管血栓，应予抗凝治疗。严重弥漫增殖型LN可用肝素100U/kg，或蝮蛇抗栓酶0.01U/kg，＜0.25U/次，1～2次/d静滴，或口服双嘧达莫(潘生丁)3～8mg/(kg·d)。有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200～600U/(kg·次)，溶于葡萄糖水200ml中静滴，1次/d，14天一疗程。

5系统性红斑狼疮性肾炎的预防

早年LN患儿多死于尿毒症，病死率达60%～80%因正确诊断，分型及诊疗手段改变其病死率已下降至18.9%～25.4%。下列因素可能影响预后：

1.临床表现 持续大量蛋白尿血尿、高血压、贫血血肌酐水平已升高者预后不良反复感染也影响预后。

2.病理类型 Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾预后不良者多死于并发症；Ⅲ型可能发展成慢性肾功能衰竭，但5年存活率仍达75.8%Ⅳ型病情危重，预后不良，但及时正确治疗5年生存率可从25%提高到80%。Ⅴ型若有附加增生性病变(c、d亚型)预后不良，与Ⅳ型相似。公认有大量内皮下电子致密物沉着、合并血管病变、肾功能恶化需替代治疗者预后恶劣。

3.其他 家长、病儿对治疗目标的理解和支持以及环境因素也同样影响预后预防

温馨提示：北京安定门中医院红斑狼疮科张东明 电话：010-84121362，商务通咨询

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