年过半百 总觉得身体乏力（兄妹二人去医院检查后 竟都是这里出了问题……）
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钱江晚报·小时新闻 记者 何丽娜 通讯员 曹韵洁 图片由医院提供
随着一声熟悉的“俞医生，我们又来啦！”，近日，杭州市西溪医院肝病科主任医师俞秀丽的诊室里走进来两位患者，他们是兄妹关系，临安人，哥哥钱大爷（化名）今年74岁，妹妹钱大妈（化名）今年57岁。
四年前，妹妹钱大妈总觉得全身乏力，很不舒服，去当地医院查了肝功能，发现谷丙转氨酶56u/L、谷氨酰转肽酶319u/L，两个指标数值偏高很多。听人介绍说杭州市西溪医院看肝病非常不错，她便来到了这里就诊，当时接诊的就是主任医师俞秀丽。
俞秀丽主任医师给钱大妈进行了仔细地检查，检查结果显示钱大妈的抗核抗体，抗线粒体抗体，抗线粒体抗体M2抗体，抗着丝点抗体，抗CENP-B抗体等多个自身抗体指标呈阳性，诊断其为“原发性胆汁性胆管炎”。查清病因后，俞医师为钱大妈制定了个性化治疗方案进行诊治。
三年来，钱大妈一直按照俞医师制定的治疗方案按时服药，定期复查，她的肝功能各项指标均正常，多次B超检查结果也仅仅提示“肝脏回声稍粗”，这意味着她的病情很稳定。
而在这期间，钱大妈的哥哥钱大爷的身体也出现了同样的情况。一年半以前，前来复诊的钱大妈无意间和俞医师说起，自己的哥哥最近也出现了全身乏力的不适症状，俞医师嘱咐钱大妈尽快带他过来看看。
第二天，钱大妈就带着哥哥钱大爷来找俞秀丽主任医师了，哥哥的检查结果和几年前妹妹的类似：肝功能异常，谷氨酰转肽酶243u/L，自身抗体抗核抗体，抗线粒体抗体，抗线粒体抗体M2抗体和抗组蛋白抗体指标呈阳性，哥哥也罹患了“原发性胆汁性胆管炎”。
与妹妹不同的是，哥哥的肝脏质地情况要差得多，上腹部增强磁共振显示：肝硬化伴多发细小再生结节形成。
经过俞秀丽主任医师和肝病科医护人员的精心治疗、护理，哥哥钱大爷的病情稳定了下来......
原发性胆汁性胆管炎是什么疾病？
俞秀丽：说起这个疾病，好些人根本没有听说过，觉得有点陌生。其实，这是自身免疫性肝脏疾病的一种。
所谓自身免疫性疾病，就是机体对自身的抗原发生免疫反应而导致自身组织受损的免疫性疾病。这类疾病可以发生于某一个器官，也可以发生在全身各处。比如在甲状腺，可以发生甲亢；在肠道，可以是结肠炎；而在肝脏，如果累及肝细胞为主，可以发生自身免疫性肝炎，如果引起肝内小胆管损伤则是原发性胆汁性胆管炎。
Q：原发性胆汁性胆管炎传染吗？遗传吗？
俞秀丽：这个是大家比较关心的问题。原发性胆汁性胆管炎是自身免疫性肝病，它与甲肝、乙肝、丙肝不同。甲肝、乙肝、丙肝是病毒性的肝炎，它们的病原体是病毒，具有一定传染性的，可以通过一些途径感染他人。而自身免疫性肝病属于非感染性肝病的范畴，所以这个疾病并不像病毒性肝炎一样具有传染性。
Q：钱大爷和钱大妈，是亲兄妹，难道这个疾病具有遗传性？那么他们的子女和亲人是不是会比一般人更加容易罹患这个疾病？
俞秀丽：事实上，原发性胆汁性胆管炎这个疾病，的确有明显的家族聚集现象。但是，这仅仅是人类白细胞抗原（HLA）基因在这个疾病的遗传效应，一级亲属会表现出遗传易感性，但这并不完全等同于遗传性疾病。就像这两个患者，目前他们的子女中并未发现其他罹患这个疾病的。
Q：原发性胆汁性胆管炎该怎么诊治呢？
俞秀丽：我们在临床工作中，时常遇到患者药物剂量通常不够规范，导致治疗效果欠佳。复诊时，需要评估肝脏的功能，肝脏形态结构，肝脏纤维化程度以及肝脏疾病并发症等等多个方面。
原发性胆汁性胆管炎，虽然目前还达不到一治即愈的水平，但是通过药物的持续治疗，疾病的进展会得到明显控制，生活质量和生存时间都可以得到大幅度的提升。
非感染性肝病亚专科简介非感染性肝病亚专科是杭州市西溪医院肝病亚专科，以诊治病毒性肝炎之外的肝脏疾病为临床特色，拥有一批知名肝病专家、中青年骨干人才，现有主任医师1人，副主任医师2人，中级以上职称10人，硕士学历的7人。
目前，非感染性肝病亚专科已成熟开展肝脏相关生化检测，抗核抗体，自身免疫性肝炎指标，肝脏组织活检，肝组织的免疫组化，肝脏超声造影，肝脏弹性超声检查，肝脏磁共振，遗传代谢性肝病的基因检测，肝脏储备功能检查，TIPS等项目，具备较全面的专科工作基础。
非感染性肝病亚专科主要擅长以下诊治：
1. 自身免疫性肝炎的免疫抑制治疗，激素剂量的个体化调整；
2. 慢性肝脏疾病的长期随访，疾病严重程度评估以及并发症的诊治和管理；
3. 重症酒精性肝病的诊治，以及对酒精成瘾的戒除治疗；
4.各类不明原因的肝脏炎症，肝脏疾病的病因筛查，以及针对病因的诊治；
5. 严重的肝脏炎症的多学科诊治。
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