呼吸道疾病的转变：探索从哮喘到血管炎的过程（中）
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这是一部探讨哮喘和血管炎的系列文章的第二部分。本文将继续探讨哮喘与血管炎之间的关联，以及二者在临床上的表现和治疗方法。哮喘是一种常见的慢性呼吸道疾病，患者通常会出现喘息、咳嗽和胸闷等症状。而血管炎则是一组自身免疫性疾病，其特点是血管壁的炎症和受损。研究发现，哮喘患者更容易患上血管炎，两者之间可能有共同的病理生理机制。因此，了解哮喘和血管炎之间的关系对于临床诊断和治疗具有重要意义。本文将进一步探讨二者的共同特征和治疗方法，以期为临床实践提供更多的参考。
接上篇《从哮喘到血管炎（上）》
三、临床特征
1. 疾病的自然进程
嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）通常有一个发生发展的过程，可以人为地把它分为几个期，但需注意疾病本身其实连续甚至是重叠的。所谓的分期一定程度上是我们主观上的。
· 前驱期：常见于 10-30 岁者，通常表现为过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎、鼻息肉
· 哮喘与嗜酸粒细胞增多期：哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、多器官嗜酸性粒细胞浸润，尤其是肺部、胃肠道。
· 血管炎期：20-50 岁，系统性中、小血管炎，常伴有血管及血管外肉芽肿病。往往此时确诊 EGPA。
EGPA 有一个逐渐演化进展的过程
2. 前驱期问题：耳鼻喉问题
70%-85% 的 EGPA 患者存在耳、鼻、喉受累。包括：
· 浆液性中耳炎
· 过敏性鼻炎
· 慢性鼻窦炎
· 鼻息肉病
· 感音性耳聋
慢性鼻窦炎并鼻息肉往往让我们想到阿司匹林加重的呼吸道疾病。在临床上这两者其实没区别。
跟其他 ANCA 相关血管炎病变---肉芽肿性多血管炎不同，EGPA 通常看不到鼻咽和上呼吸道的坏死性病变。
3. 哮喘与肺病
超 90% 的病人有哮喘。不过，通常来说 EGPA 病人的哮喘起病年龄偏大。从哮喘演变到血管炎改变，往往需要 8 到 10 年。
在今天，哮喘主要依靠吸入激素来控制。大多数哮喘可以得到较好控制。但中等剂量激素吸入还不能控制住哮喘病情，那么就需要怀疑 EGPA 的可能性。
长期全身用激素治疗哮喘，可能会掩盖 EGPA 的症状体征。而一旦减量激素，则可能让 EGPA 特征暴露，从而让医生想到 EGPA 可能。
50%-70% 的患者可见其他肺部异常，比如肺部阴影伴嗜酸性粒细胞增多、胸腔积液 (常为嗜酸性粒细胞性)、结节 (极少为空洞型) 和肺泡出血。
因此，对所有治疗效果不满意的哮喘病人，以及有嗜酸性粒细胞增多、其他肺部病变者，医生要想到 EGPA。这需要风湿科医生跟呼吸科医生的通力合作。
吸入激素治疗不满意的哮喘病人要小心 EGPA 可能
4. 皮肤
1/2-2/3 的 EGPA 患者存在皮肤病变。通常是肉芽肿病变、血管炎病变。常表现为：
· 压痛性皮下结节：手臂 (尤其是肘部)、手和腿的伸肌面
· 斑疹或丘疹状的红疹
· 可触及的紫癜、瘀斑
· 手指尖无痛性丘疹，为血管炎病变
· 荨麻疹样皮疹、网状青斑改变
· 30%-40% 有嗜酸性淋巴结肿大；腋窝与颈部可见
手肘的皮下结节（参考 5，6）
5. 胃肠道与肾脏病
可有嗜酸粒细胞性胃肠炎。症状有：腹痛、腹泻、消化道出血。内镜下可以看到胃肠粘膜的：结节性或息肉样改变、红斑或糜烂。局部活检可看到嗜酸粒细胞浸润。但取样部位很重要。
有肾小球肾炎表现者几乎全为 ANCA 阳性；而没有肾小球肾炎的 EGPA 病人只有不到 30% 有 ANCA 阳性。
6. 神经与骨骼肌肉
75% 的 EGPA 有周围神经病。有皮肤肢体的刺痛、麻木、火烧灼热、无力感。少见的表现有蛛网膜下腔出血和脑出血、脑梗死、脑神经麻痹，以及视力丧失。
在血管炎期，常见肌痛、游走性多关节痛、关节炎。但在非血管炎期是没有的。
7. 心脏
约 50% 的 EGPA 病友死于心脏并发症。主要问题有：
· 心肌炎
· 心律失常
· 瓣膜关闭不全
· 心包炎与心包积液
最终往往会走向心脏功能衰竭。一般来说此时存在嗜酸粒细胞增多，相对其他 EGPA 其 ANCA 阳性的相对少。
（未完待续）
作者：聂顺利
编辑：维诺图片：站酷海洛
参考资料
1.《Kelley and Firestein"s Textbook of Rheumatology》( 第 10 版 )
2.《Autoantibodies》( 第 3 版 )
3. Uptodate 临床顾问
4. 《Rheumatology》( 第 7 版 )
5. 《Andrews"Diseases of the Skin Clinical Atlas》（第 1 版）
6. 《Dermatology》（第 4 版，博洛格尼等着）
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