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血友病患者容易感染艾滋病的原因

2023-06-09 分类:百科

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血友病患者体内缺少凝血因子,小小的外伤就可能让患者流失大量血液,血液流失太多需要补充,这时就给艾滋病病毒传染提供了机会。

1血友病患者容易感染艾滋病的原因

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。女性携带导致下一代男性发病的一种遗传性疾病,在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

本来血友病与艾滋病是两个不同的概念,因为艾滋病通过血液传播,而血友病患者是艾滋病的易感人群,所以血友病患者与艾滋病有者理不清的关系。目前在艾滋病感染者中因为血友病而感染艾滋病的占到1%左右,这主要是因为血友病患者需要经常使用血液制品,而血液制品得不到安全保障造成的艾滋病感染。

为什么血友病患者容易感染艾滋病?

这是因为血友病是一种因体内缺乏凝血因子Ⅷ而得的疾病,如果不输入外源性凝血因子Ⅷ,则病人可以在受轻微外伤后就流血不止。据报导,凝血因子Ⅷ主要存在于治疗血友病的血液制品冻干浓缩制剂中。而这种冻干浓缩制剂是近年的产品,暴露于传染性病原体的危险性较大,每一批号浓缩剂来自2000 至5000个不同供血者的血浆,目前在美国约有6%~8%的 供血者带有艾滋病毒,故有许多例子证明用美国生产的凝血因子Ⅷ引起血友病病人感染艾滋病。

据统计,接受这种因子Ⅷ 治疗的A型血的血友病人,血清艾滋病抗体阳性率高达60% ~90%。在我国大陆曾有数例因使用因子Ⅷ而染上艾滋病的 报导;在香港的一次调查中,有71。2%的感染者为血友病患者。另外,根据对血友病的检测分析,普通血友病患者本身机 体中淋巴细胞成份已有轻度失调,这种免疫功能本身就有轻 度异常的患者,就更易感染上艾滋病病毒。

另外除了抗血友病制剂外,其他血液与血液制品(浓缩血细 胞、血小板、冷冻新鲜血浆)的输注也与艾滋病的传播有关。首次报告的与输血相关的艾滋病患者是一名婴儿,该婴儿接受 了1名艾滋病病人提供的血液后发病。

2皇室病——血友病

1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿尔伯特结婚,当时谁也没有想到,这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病——血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。

她的3位王子都是两岁左右发病。这是稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。

所幸的是5位公主却都美丽健康,也像她们的母亲一样聪明,于是不少国家的王子都前来求婚,他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为“皇室病”。

什么是血友病?

血友病是一种发病率为万分之一的X-性连锁的先天性出血性疾病。血友病是由于凝血因子基因突变而导致相关的凝血因子 VIII(FVIII)(血友病A)或者因子IX(FIX)(血友病B)缺乏而引起的。

据估算世界上受到此病困扰的人数约为400 000。血友病A较血友病B更为常见,占总数的80%~85%。出生时就患有此病的血友病患者,如果能够得到充分可行性的治疗,其预期寿命可以接近于正常人。

血友病的诊断

·婴幼儿期易于出现瘀斑;

·自发出血(尤其是关节和软组织);

·创伤或者手术后出血过多。

虽然出血症状常常是伴随终生的,但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走探索自己的世界之前可以没有出血症状。所以,作为父母,在孕前要做好检查,全面了解血友病的遗传情况。

3血友病常与艾滋病结缘

重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品,方能维持生命,控制病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成,每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供给。这样,就造成非常多的感染HIV试纸病病毒的机会。对于血友病人来说,一旦传染上HIV试纸病,无疑是祸不单行,苦不谌言的。

自1984年人们认识到HIV试纸病对血友病已构成的严重威胁后,就采用了加热处理血制品,逐步消除了来自血源方面的传染因素。

有关资料表明,不同的血友病患者对HIV试纸病的感染率是有区别的。美国A型血友病患者中有90%是抗HIV抗体阳性者;B型血友病患者中50%是抗HIV抗体阳性的。而日本的血友病患者HIV试纸病病毒抗体阳性率为40%。原西德于1985年给予4000名血友病患者使用血浆制品,已有半数以上感染了HIV试纸病病毒,有400多名已死。而美国疾病控制中心资料表明:美国感染HIV试纸病的血友病人感染率高,但发展为HIV试纸病的只占总病的例的1%。

在日本,男性同性恋者和妓女中HIV试纸病患者不多,而血友病患者中感染HIV试纸病的患者却占HIV试纸病总病例的1%。说明在日本,HIV试纸病感染的主要传播途径是污染的血制品,而被感染者,多是血友病人。日本HIV试纸病监测委员会指示感染HIV试纸病病毒的血友病人病程发展慢,而且成为HIV试纸病的人也很少,其原因可能是:

(1) 血友病病人注射的血制品为血浆或血浆制品,不是全血,不含有淋巴细胞,

因此病毒的量少一些。

(2) 血友病患者仅由一种注射血制品方式受感染,接受病毒的频率和量都少。

(3) 血友病人日常生活和性生活的规律,故无自身免疫性疾病,如有,仅是极轻微的表现。

总的来说,由于血友病自身特有的免疫状态,决定了对HIV试纸病病毒的侵入、自身复制和繁殖所需的条件,并不完全具备,就形成病程演变慢、发展为HIV试纸病者少的现象。

4血友病患者容易患艾滋病

血友病是指因体内缺乏某种凝血因子而致的血液疾病。重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品,方能维持生命,控制病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成,每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供给。这样,就造成非常多的感染艾滋病病毒的机会。对于血友病人来说,一旦传染上艾滋病,无疑是祸不单行,苦不谌言的。

自1984年人们认识到艾滋病对血友病已构成的严重威胁后,就采用了加热处理血制品,逐步消除了来自血源方面的传染因素。

有关资料表明,不同的血友病患者对艾滋病的感染率是有区别的。美国A型血友病患者中有90%是抗HIV抗体阳性者;B型血友病患者中50%是抗HIV抗体阳性的。而日本的血友病患者艾滋病病毒抗体阳性率为40%。原西德于1985年给予4000名血友病患者使用血浆制品,已有半数以上感染了艾滋病病毒,有400多名已死。而美国疾病控制中心资料表明:美国感染艾滋病的血友病人感染率高,但发展为艾滋病的只占总病的例的1%。

在日本,男性同性恋者和妓女中艾滋病患者不多,而血友病患者中感染艾滋病的患者却占艾滋病总病例的1%。说明在日本,艾滋病感染的主要传播途径是污染的血制品,而被感染者,多是血友病人。日本艾滋病监测委员会指示感染艾滋病病毒的血友病人病程发展慢,而且成为艾滋病的人也很少,其原因可能是:

(1) 血友病患者仅由一种注射血制品方式受感染,接受病毒的频率和量都少。

(2) 血友病人日常生活和性生活的规律,故无自身免疫性疾病,如有,仅是极轻微的表现。

(3) 血友病病人注射的血制品为血浆或血浆制品,不是全血,不含有淋巴细胞,因此病毒的量少一些。

总的来说,由于血友病自身特有的免疫状态,决定了对艾滋病病毒的侵入、自身复制和繁殖所需的条件,并不完全具备,就形成病程演变慢、发展为艾滋病者少的现象。

5血友病为什么会导致艾滋病

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点。

血友病是—种遗传性出血性疾病,该是病由缺乏必需的凝血因子Ⅶ或Ⅸ引起.血友病病人多为男性;女性是疾病遗传因子的携带者,可把血友病基因传递给后代.血友病的治疗是定期注射血浆冻干浓缩制剂或冷沉淀制剂。血友病病人易患艾滋病,也正因为他们必须定期注射这两种制剂,特别是注射冻干浓缩制刑.因为每一批号浓缩制剂来自2000—5000个不同供血者的血浆,而每一剂量沉淀制剂则仅来自最多20名供血者的混合血浆,所以前者较后者被艾滋病病毒污染的危险性要大得多。当然并非所有接受被艾滋病病毒污染的血液的血友病病人都会得艾滋病。但是可以肯定.血友病病人接受输血发生艾滋病的人数比非血友病病人要多得多,但某些血友病病人表现的免疫异常可能与艾滋病无关。

血友病病人患艾滋病后,有以下特点:1)出现卡波西氏肉瘤者不多;2)甲型血友病比乙型血友病患艾滋病的发病率高6倍,不同程度的血友病病人的发病率也存在差异;3)血友病病人群中,HTLV-2抗体阳性率较高;4)进口自某些国家的浓缩抗凝因子(Ⅶ或LX田子)在传播艾滋病中起重要作用。

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