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了解半乳糖性白内障

2023-06-10 分类:百科

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对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。

1了解半乳糖性白内障

概述

半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗入晶状体,使晶状体纤维水肿形成混浊。

症状体症

1.患儿年龄多在1 ̄6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁; 2.晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。

诊断依据

1.为常染色体隐性遗传病; 2.可在出生后数日或数周发生; 3.多为板层白内障; 4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选; 5.红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

治疗原则

1.给予无乳糖或半乳糖饮食; 2.明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。

疗效评价

1.治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高; 2.好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高; 3.未愈:无变化。

专家提示

对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。

2半乳糖性白内障

症状体症

1.患儿年龄多在1 ̄6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁; 2.晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。

诊断依据

1.为常染色体隐性遗传病; 2.可在出生后数日或数周发生; 3.多为板层白内障; 4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选; 5.红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

治疗原则

1.给予无乳糖或半乳糖饮食; 2.明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。

疗效评价

1.治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高; 2.好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高; 3.未愈:无变化。

专家提示

对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。

3什么是半乳糖性白内障

概述

半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗入晶状体,使晶状体纤维水肿形成混浊。

症状体症

1.患儿年龄多在1 ̄6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁; 2.晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。

诊断依据

1.为常染色体隐性遗传病; 2.可在出生后数日或数周发生; 3.多为板层白内障; 4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选; 5.红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

治疗原则

1.给予无乳糖或半乳糖饮食; 2.明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。

疗效评价

1.治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高; 2.好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高; 3.未愈:无变化。

专家提示

对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。

4头痛概述

头痛是临床上常见的症状之一,原因繁多,其中有些是严重的致命疾患,但病因诊断常引起困难。兹着重介绍头痛的诊断问题,包括对诊断必需的基本知识和思考方法;其次再对治疗原则和常见头痛的治疗作些介绍。

病证名。凡整个头部以及头的前、后、偏侧部疼痛,总称疼痛。凡外感六淫,内伤脏腑,导致阳气阻塞,浊邪上锯,肝阳上亢,精髓气血亏损,经络运行失常者,均能发生头痛。按病因分,头痛有外感、内伤之别。外感头痛,有感冒风寒、风热、风湿、伤暑,火邪致痛及伤寒头痛等。内伤头痛,有气虚、血虚、阳虚、阴虚、肝阳、伤食、瘀血致痛等。从经络分,有三阳头痛(太阳头痛、阳明头痛、少阳头痛)、三阴头痛(太阴头痛、少阴头痛、厥阴头痛)等。按病情轻重、病程长短、发作规律及疼痛部位分,有真头痛、头风、偏头痛、雷头痛、脑风、巅顶痛、久头痛等。详见各条。

头痛的诊断问题

解决头痛诊断的关键在于:①对头痛的发病机理有所了解;②对常见的头痛原因及其症状特点有一个系统的概括的认识;③重视并掌握一套问诊技巧;④有目的、有重点的进行检查。

发病机理

头痛是因头颈部痛觉末梢感受器受到刺激产生异常的神经冲动传达到脑部所致。颅外组织除颅骨本身外,自骨膜直至五官、口腔均对疼痛敏感;颅内组织只有静脉窦及其回流静脉、颅底硬脑以及脑底动脉对疼痛敏感,脑部其余组织均对痛觉不敏感。颅内痛觉经第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ对脑神经和第2~3对颈神经传导,颅外痛觉除上述神经外,尚可经交感神经传导。

产生头痛的主要机理有:①颅内外动脉的扩张(血管性头痛);②颅内痛觉敏感组织被牵引或移位(牵引性头痛);③颅内外感觉敏感组织发生炎症(例如脑膜刺激性头痛);④颅外肌肉的收缩(紧张性或肌收缩性头痛);⑤传导痛觉的颅神经和颈神经直接受损或发生炎症(神经炎性头痛);⑥五官病变疼痛的扩散(牵涉性头痛)等。在发生上述头痛过程中有致痛的神经介质参与,如P物质、神经激肽A、5羟色胺(5-HT)、降钙素基因相关肽(CGRP)、血管活性肠肽(VIP)和前列腺素(PGE)等。此外,精神因素也可引起头痛,可能与疼痛耐受阈值的降低有关。与任何疼痛一样,疼痛的严重程度也因人而异,同一病人的头痛也可因当时的身体和精神状况不同而有所不同。此外,一些疾病中的头痛,其产生机理也常非单一因素引起。如:高血压性头痛既有与血压直接有关的血管性头痛,也有与情绪紧张有关的肌收缩性头痛,而血压恢复正常后,后者并能得到缓解。了解这些对头痛的防治有重要意义。

5概述疥疮

疥疮是由疥璊(疥虫)引起的传染性皮肤病。疥虫寄生于人体皮肤表皮内,在其中产卵、活动,引起好发部位发生丘皰疹或小水皰,伴有奇痒。本病全国各地均可发病,无性别差异;通过直接或间接接触传染,传染性大,蔓延迅速,常在家庭和集体中流行、传播,多人同时或先后患病。若治疗处理不当,病情可反复加重,呈慢性经过。

临床表现

1.基本皮损为针头大小丘皰疹、水皰及疥虫在表皮内掘出的隧道;部分患者阴囊、阴茎上可生成黄豆大的结节; 2.皮损好发于指缝、腕部屈侧、下腹部、股内侧上部、外生殖器等处,头面、掌蹠不多见,但婴幼儿多全身发病,掌蹠常有脓皰; 3.皮肤瘙痒剧烈,尤以夜间为甚; 4.搔抓可继发湿疹样变、脓皰疮、毛囊炎、疖病等。

诊断依据

1.有接触传染史,周围多人患病; 2.皮疹为小丘疹、水皰、隧道、结节等; 3.好发于指间、腕部屈侧、下腹部、股内侧、外生殖器等处;头面、掌蹠不多见(婴幼儿除外); 4.自觉剧痒,夜间尤甚; 5.皮疹处可找到疥虫或虫卵。

治疗原则

1.按接触性传染病隔离,消毒衣物寝具,周围患者需同时治疗; 2.病原治疗;以外用药物为主; 3.止痒; 4.继发湿疹样变者,参照湿疹治疗原则; 5.继发感染者,给以抗生素治疗; 6.小儿用药与成人用药不同; 7.阴部疥疮结节可用皮损内注射疗法。

用药原则

1.全身涂药,有无皮疹处均要涂药,用药量较大; 2.两周后发现新皮疹,再 重 复第二疗程治疗; 3.继发湿疹样变者,参照湿疹治疗原则及用药; 4.继发感染者,给以抗生素治疗,参照球菌性皮肤病的抗生素药物治疗; 5.小儿用药与成人用药不同,使用浓度偏低的硫磺制剂为宜; 6.阴部疥疮结节可用皮损内注射疗注; 7.止痒可选用1 ̄2种抗组胺剂。

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