研究有关IgA肾病的治疗走向
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中国香港大学Queen Mary医院内科的Lai KN总结了最近的资料。这些资料表明在IgAN中IgA分子结构存在异常，这可能对靶细胞具有一定的病理生理学作用，可能减少IgA-免疫复合物(IC)的清除
1研究有关IgA肾病的治疗走向
IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎，但对其发病机理目前尚不清楚。
系膜对免疫复合物的反应性触发了细胞因子的释放以及前列腺素和血栓烷素A(2)生成的变化，从而促进系膜细胞的增殖。
血管紧张素Ⅱ诱导的系膜细胞收缩伴随着出球小动脉血管扩张启动了肾小球损伤，最终随着局部转化生长因子-β(TGF-β)和血小板源性生长因子(PDGF)生成增加而导致肾小球硬化。
研究人员强调了未来的治疗策略。这些策略包括：减少IgA-IC的合成；限制系膜对IgA-IC的摄取；拮抗PDGF和TGF-β的作用，以减少系膜细胞的增殖和肾小球硬化；减少因浸润的中性白细胞引起的毒性肾小球损伤。
Lai等总结认为，IgAN有效治疗需要对肾病的发病机理有更好的理解。进一步延缓肾脏恶化的治疗将着眼于防止系膜IgA的沉积和减轻由浸润的中性白细胞及其释放的细胞因子引起的炎症损伤。
2临床研究:罗格列酮能改善肾小球硬化肾功能
在动物实验中，该antidiabetes药物罗格列酮和其他药品在其阶级的表现产生积极影响的肾脏。调查潜在的罗格列酮的治疗硬化症，霍华德Trachtman ，医学博士，在施奈德儿童医院在新海德公园，纽约和他的同事们设计了第一阶段的临床试验患者的这一条件。这项研究正在做与黛比吉普森，医学博士， MSPH ，在北卡罗莱纳大学的Chapel Hill ，北卡罗莱纳州。这是一项全面战略，制定抗治疗硬化症。
调查研究11例硬化症的条件尚未答复以往治疗类固醇和其他免疫抑制药物。患者年龄介于2至28岁。由于第一阶段的试验是一项初步研究做过代理的有效性来衡量，研究人员着重于确定的安全和适当剂量的罗格列酮在患者进入本研究。
患者在接受罗格列酮剂量的3 mg/m2每天16个星期没有经历严重的不利影响，其中包括没有任何心血管并发症已与罗格列酮的其他研究。
研究人员还评估患者的总暴露随着时间的推移，以罗格列酮，换句话说，有多少以及如何长期保持药物在体内。他们评估是否一定的临床参数，如尿蛋白排泄，血液中的蛋白质白蛋白，肾脏滤过率可能会影响药物的活动。他们还期待看到，如果人口因素包括年龄，青春期的地位，体表面积有任何影响。血清白蛋白和肾脏过滤了重大影响身体的接触罗格。其他临床参数和人口因素似乎并没有发挥作用。
根据作者，结果这项研究表明，罗格列酮作进一步调查处理硬化症。由于剂量的3 mg/m2 ，每天安全和耐受性好这次审判中，这一剂量或更高应当在调查后期的研究。
这项研究最初提出的部分肾周于2007年11月在加利福尼亚州旧金山的支持赠款NIH的NIDDK ( 5R21 - DK070341 ) ，以及GCRC计划司的研究资源，美国国立卫生研究院RR00046 (联合国军司令部)和美国国立卫生研究院RR018535 (北岸长岛犹太卫生系统) 。
3肾硬化也会导致夜尿多
患有高血压5-10年，血压超过150/100毫米汞柱的老人，很有可能出现肾小动脉硬化。
高血压肾损坏的主要症状是夜间尿量比较大。患有高血压的老年人出现尿频症状时，可以量一下一天内的尿量。一般情况下，老人起夜1-2次是正常的，3次以上就应该引起注意。正常情况下，白天的尿量是夜间的3倍，夜间尿量指进入睡眠以后的尿量。
患有高血压、又无糖尿病史的老年人一旦发现夜间尿量增多，应及时到医院检查。
目前，对于肾小动脉硬化尚没有特效治疗药，主要是控制高血压和高血脂症。高血压老年人应防止肥胖，注意避免高烧和脱水，特别是不要乱吃药，尤其是中药里的关木通。过多服用这两种药，可导致贫血和间质性肾炎，损伤肾功能。
患有高血压5-10年，血压超过150/100毫米汞柱的老人，很有可能出现肾小动脉硬化。
高血压肾损坏的主要症状是夜间尿量比较大。患有高血压的老年人出现尿频症状时，可以量一下一天内的尿量。一般情况下，老人起夜1-2次是正常的，3次以上就应该引起注意。正常情况下，白天的尿量是夜间的3倍，夜间尿量指进入睡眠以后的尿量。
患有高血压、又无糖尿病史的老年人一旦发现夜间尿量增多，应及时到医院检查。
目前，对于肾小动脉硬化尚没有特效治疗药，主要是控制高血压和高血脂症。高血压老年人应防止肥胖，注意避免高烧和脱水，特别是不要乱吃药，尤其是中药里的关木通。过多服用这两种药，可导致贫血和间质性肾炎，损伤肾功能。
412岁女孩得罕见局灶型肾小球硬化
两年前，12岁女孩娇娇被查出患了罕见的局灶型肾小球硬化，离异的纪晓涛带着孩子辗转于大连、沈阳、上海等医院求医问药，如今，这对可怜的母女早已债台高筑，可孩子的病却未见明显好转。纪晓涛说，她现在一个人每天打4份工睡4个小时，筹钱给孩子治病。
12岁女孩患罕见肾病眼睛水肿
据纪晓涛介绍，娇娇12岁时，有一天眼睛突然水肿，她开始以为是孩子睡觉姿势不对导致的，所以也没太在意。可是，随后，娇娇的脚、脸、腹部等都肿了起来，纪晓涛立即带孩子去医院检查，结果初步诊断为难治性肾病综合征。由于病情比较罕见，纪晓涛又带着孩子到沈阳等地各大医院诊治，最后确诊为罕见的局灶型肾小球硬化。
12月29日，记者来到甘井子区金荣路附近纪晓涛的家里。“我们离婚时，家里没有什么财产，女儿又得病了。”纪晓涛说，现在娇娇的父亲天天喝酒，几乎无法自理，更别说管孩子了。
每天打4份工睡4个小时筹钱救女儿
孩子得这种罕见疾病，对于这个本来就不完整又不富裕的家庭来说，无疑是雪上加霜。“为了给女儿治病，我一共花了10万多元，而这些钱大多是从亲戚朋友处借的，现在，该借和不该借的我都借了，实在是没有办法了。”纪晓涛声音哽咽，由于没钱，带孩子去北京治病的想法始终没有成行。“现在，只能是保守治疗，孩子天天吃药控制病情，这样一个月还得3000多元的医疗费。”而这笔保守治疗的费用，对于纪晓涛来说仍然来之不易。
“为了赚钱给孩子治病，我曾经同时打4份工，白天在保险公司工作，晚上在快餐店打零工，节假日帮电话局联系用户，催交电费，每天挤出一点时间再做一份手工活，比如给衣服缝扣子等。”纪晓涛告诉记者，有时，她晚上12点才能回家，一天只能睡4个小时，有好几次，晕倒在工作岗位上。“如果能把孩子的病治好，就是再辛苦，我也愿意；如果将来孩子需要换肾，我也会像‘暴走妈妈’一样，奉献出一切在所不惜。”纪晓涛无声地哭泣着。
为救乖巧女儿坚强母亲求援
在娇娇的房间里，记者看到墙上贴着的奖状，有表彰她学习成绩优异的，也有赞赏她在唱歌、跳舞方面才艺的。“孩子很懂事，也很要强。生病之前，她的学习成绩一直很好。现在，她仍然坚持上学，而且尽量在班级里做好事，比如打扫卫生，帮同学打水等。”纪晓涛告诉记者，每天傍晚，懂事的娇娇还会为她做好简单的饭菜，替母亲分忧。“看着我那么辛苦，她总是劝我说，‘妈妈，人不在于活的时间长短，你别太难为自己了，只要我们每天快快乐乐的就好’，这么小的孩子说出这样的话，我每次听了都会心碎。”纪晓涛泣不成声。
现在，娇娇的身体越来越虚弱，经常四肢乏力。看着女儿遭受病魔折磨，坚强的纪晓涛无奈发出求救：“我希望有人能救救我女儿，她那么小，那么可爱，她应该好好地活下来。”
5研究:肾活检I诊断gA肾病
IgA肾病又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
IgA肾病（IgAN）是小儿时期常见的肾小球疾病，深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。
一、资料和方法
1、病例的选择：
选自我科1980年至1997年肾活检资料完整的病例408例中，免疫病理诊被诊断为IgAN者78例，男54例，女24例，年龄6～14岁。其中原发IgAN 73例；除外了肝炎肾炎、紫癜肾炎及狼疮肾炎，但仍不能完全除外与全身疾病相关者5例。
2、方法：
常规进行肾活检，采用1982年及1995年WHO病理组织分类方案及补充修订方案为基础，按临床及病理特征分型。随机选择1990年以后48例原发IgAN进行电镜观察，测量肾小球基底膜（GBM）厚度并按GBM变薄的程度分型。
二、结果
1、临床表现：73例原发IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型为主共占69、9%，前者占30、1%（22/73），后者占39。7%（29/73）；此外肾病综合征也不少见，占23、3%（17/73）；其余蛋白尿型2例，急进肾炎型2例，慢性肾炎型1例。以上曾经有过肾功能不全者占31、3%（10/73）。另有5例以肾脏疾病为首发症状者，均为非常见的继发性IgAN。
其中肝豆状核变性伴急性肾炎1例，皮肌炎伴肾病综合征1例，部分脂肪萎陷症伴肾病（lipodystrophy syndrome）1例，肾炎综合征表现为蛋白尿者1例，无症状血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝肾炎及狼疮肾炎，但血清EB病毒及巨细胞包涵体病毒（CMV）标志物强阳性。
2、病理改变：以系膜增生性肾小球肾炎最多见，占81%（59/73），轻微病变型3例，局灶节段病变型2例，其余类型还包括毛细血管内增生型6例，新月体肾炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴肾小管间质改变者占43、8%（32/73）。
5例特殊类型者免疫病理符合IgAN的诊断，光镜检查其中系膜增生型肾炎2例，膜增生性肾炎Ⅱ型1例，膜性肾病2例。电镜检查发现48例原发系膜IgAN中GBM普薄型（DTBM）7例，节段变薄型（FTBM）16例，非薄型（NTBM）25例。血尿组及血尿加蛋白尿组共34例中，DTBM型占20、6%（7/34），FTBM 35、3%（12/34），分别与肾病组相比有显著性差异（P＜0、05），而肾病组NTBM型占75%（9/12）。
3、检出率：本组原发IgAN肾活检的检出率为17、9%（73/408），占原发肾病的26、3%（73/278）。其中1985年以前检出率9、3%（7/75），1986年～1991年11、8%（13/110），1992年以后为20、4%（53/223）。
三、讨论
本实验结果显示随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多，小儿IgAN的诊断有逐年增多的趋势。1987年意大利GD Amico提出，IgAN表现多种多样，几乎包括了肾小球疾病的所有类型，本组结果与文献报道相符。
我们认为临床常见类型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也为常见类型，包括系膜增生、轻微病变及局灶节段病变型，一般病程及预后良好。临床少见类型有蛋白尿型、肾病型及各类肾小球肾炎型，病理除常见类型外，还有其他少见类型。部分伴蛋白尿的患儿中，有高血压及肾功能不全者，光镜检查都有肾小管间质改变。
本组系膜增生性IgAN的超微结构特征突出，可分为DTBM型、FTBM型及NTBM型有补充诊断IgAN的意义，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半数以上有不同程度的GBM变薄（55、9%），说明血尿可与GBM变薄有关，但不影响预后，蛋白尿与变薄无关，而与上皮足突融合及GBM损伤有关。实验提示无论那种类型，只要伴有蛋白尿的持续存在，则说明是一种连续对肾脏的免疫损伤，且常常会较间断发生者更容易使病程进入肾衰， 因此应重视。
IgAN患儿尿蛋白的定量及其变化。免疫病理诊断为IgAN者还需结合临床或组织病理类型，尽可能地查明病因，方能最终确立原发IgAN诊断。 继发性IgAN中，膜性IgAN虽然已除外了乙肝肾炎，是否与其他病毒感染有关，有待进一步研究。
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